Sindromul Verner Morisson (VIPom), o tumoare care secretă o peptidă intestinală vasoactivă, este un neoplasm neuroendocrin foarte rar. VIPomul este cel mai frecvent localizat în coada pancreasului, dar se găsește și în glandele suprarenale, spațiul retroperitoneal, mediastin, plămâni și intestinul subțire. Cel mai caracteristic simptom este diareea abundentă. Prognosticul depinde de stadiul diagnosticului. Cum este tratat sindromul Verner Morisson?

Conținut:

  1. Sindromul Verner Morisson (VIPom) - simptome
  2. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - diagnostic
  3. Sindromul Verner Morisson (VIPom) - tratament
  4. Sindromul Verner Morisson (VIPom) - prognostic

VIPomaeste un neoplasm caracterizat prin secreția independentă de peptid vasoactiv intestinal, care în stare fiziologică este secretată de intestine și pancreas. Sarcina peptidei intestinale vasoactive este de a stimula secreția de suc intestinal, de a dilata vasele de sânge ale tractului gastrointestinal și de a inhiba motilitatea gastrică și secreția de suc gastric.

În condiții fiziologice, peptida intestinală vasoactivă este secretată prin trecerea acidului gastric în lumenul duodenal. În cazul unei tumori care secretă peptidă intestinal vasoactiv, această substanță este secretată, indiferent de alimentele consumate, în mod necontrolat, provocând simptome nedorite ale tractului gastrointestinal.

VIPoma aparține grupului de neoplasme maligne care tind să formeze metastaze la distanță.

VIPoma este un cancer extrem de rar, care afectează 1/10.000.000 de persoane pe an.

Această tumoare poate fi o componentă a sindromului MEN1, adică neoplazie endocrină multiplă, apoi, în afară de VIPom, există hiperparatiroidism primar și o tumoare a glandei pituitare anterioare.

Sindromul Verner Morisson (VIPom) - simptome

Cel mai caracteristic simptom este diareea apoasă foarte abundentă, cu un volum de aproximativ 20 de litri pe zi. Aceste diaree sunt persistente și persistente prin înfometare. Ca urmare a diareei abundente, există o deshidratare semnificativă și tulburări electrolitice asociate. Ca urmare, are loc o pierdere semnificativă de potasiuslăbiciune musculară, crampe musculare abdominale, până la tulburări ale ritmului cardiac.

Deficiențele nutriționale sunt, de asemenea, frecvente, în special deficiența de fier și vitamina B12. Simptomele mai puțin tipice includ slăbiciune, greață, scădere în greutate, gaze, indigestie, erupții cutanate și înroșire a pielii feței cauzate de expansiunea vasoactive a peptidelor intestinale.

VIPoma determină simptome clinice după atingerea unei anumite dimensiuni, prin urmare în 60% din cazuri la diagnosticare apar metastaze la distanță, cel mai adesea la nivelul ficatului, deși pot apărea și la plămâni și ganglionii limfatici.

Uneori, simptomele se pot datora prezenței metastazelor în organe îndepărtate. Acestea includ icter, dificultăți de respirație, hemoptizie și ficatul mărit.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - diagnostic

Diagnosticul se bazează pe un examen medical, teste de laborator și imagistică. Diareea abundentă fără legătură cu consumul de mese stă la baza analizelor de laborator.

Există markeri specifici pentru tumora care secretă peptida intestinală vasoactivă, inclusiv concentrația de VIP din sânge. Rezultatul>200pg/ml este baza pentru imagistica de diagnosticare aprofundată.

Un marker nespecific pentru VIPom este concentrația de cromogranină A. Pe baza rezultatului, este posibil să se evalueze stadiul tumorii și dacă aceasta a dezvoltat metastaze la distanță

În plus, analizele de sânge sunt efectuate pentru a evalua nivelul electroliților (ionograma electroliților), care arată de obicei o concentrație redusă de potasiu și clor și o concentrație crescută de calciu.

Creșterea glicemiei este, de asemenea, un simptom comun. Pentru a evalua tumora primară și stadiul bolii se efectuează tomografie computerizată și scintigrafie de receptor, în care sunt vizibile focarele active metabolic, cel mai adesea localizate în coada pancreasului.

De asemenea, este important să se efectueze un examen histopatologic, datorită căruia se poate evalua tipul și stadiul neoplasmului.

Sindromul Verner Morisson (VIPom) - tratament

Inițial, scopul este de a compensa tulburările electrolitice cauzate de diareea abundentă. Terapia cu fluide intravenoase este adesea necesară.

Metoda de bază de tratament este intervenția chirurgicală pentru excizia tumorii cu o marjă de țesut sănătos. Cel mai adesea, diazoxidul este utilizat înainte de intervenția chirurgicală, ceea ce inhibă apariția diareei, datorită căreia este posibilă evitarea tulburărilor electrolitice în perioada perioperatorie.

În unele cazuri, este, de asemenea, posibilîndepărtarea metastazelor hepatice individuale, dacă există.

În cazul tumorilor inoperabile, se utilizează embolizarea locală a suprafeței tumorii, datorită căreia vasele de sânge care furnizează sânge tumorii sunt închise și tumora suferă necroză parțială. Chimioterapia nu este eficientă în tratarea VIPomului.

Sindromul Verner Morisson (VIPom) - prognostic

Prognosticul depinde de stadiul în care a fost diagnosticată tumora și dacă tumora este operabilă. Se presupune că, dacă un VIPom este îndepărtat cu succes, rata de supraviețuire la 5 ani este de 95%.

Citește și: Tumori neuroendocrine (NET): tipuri. Care sunt simptomele tumorilor endocrine?

Despre autorArc. Agnieszka MichalakAbsolvent al Primei Facultăți de Medicină a Universității de Medicină din Lublin. În prezent este medic în timpul stagiului postuniversitar. În viitor, are de gând să înceapă o specializare în hematooncologie pediatrică. Este interesată în special de pediatrie, hematologie și oncologie.

Citiți mai multe articole ale acestui autor

Categorie:

Oncologie