Boala lui Pick aparține grupului de demențe frontotemporale. Ani de zile a fost considerată o boală rară. Cu toate acestea, de la publicarea unei lucrări de referință clinică și patologică în 1987, boala Pick este considerată a treia cea mai frecventă cauză de demență după boala Alzheimer și demența cu corp Lewy. Care sunt simptomele? Există un tratament?

Boala lui Pick(boala lui Pick, PiD) este o boală neurodegenerativă rară, un tip de demență frontotemporală (FTD). Boala lui Pick aparține tautopatiilor, un grup de boli cauzate de anomalii ale microtubulilor proteinei tau. Tabloul nauropatologic arată depozite insolubile ale proteinei MAP-tau modificate posttranslațional.

Boala lui Pick: simptome

O trăsătură caracteristică a bolii este apariția succesivă a simptomelor.

  • Noțiuni introductive

Apar tulburările de dispoziție (stări depresive, stări maniacale) și tulburări de anxietate. Din acest motiv, pacienții pot fi îndrumați către un consult psihiatric, iar simptomele lor clinice se dovedesc rezistente la tratament. În plus, există și schimbări caracterologice, la început subtile sub forma unei abordări mai relaxate a normelor sociale, pierderea bunelor maniere și comportament neobișnuit. Sevrajul și apatia sunt mai puțin frecvente. La unii pacienți, pot fi observate îngrijiri inadecvate pentru propria lor sănătate, ceea ce duce la numeroase consultații medicale.

  • Faza intermediară

Simptomele emoționale încetează să domine, dar tulburările de comportament cresc. Pacienții nu respectă complet normele sociale, se comportă inadecvat și ignoră sentimentele celorlalți. Se observă modificări ale aspectului lor: neglijarea igienei personale, lipsa de îngrijire a îmbrăcămintei. Deteriorarea obiceiurilor alimentare și problemele de somn. În plus, există o dezvoltare treptată a unui deficit de limbaj, precum și a tulburărilor funcțiilor cognitive și de memorie. Există simptome neurologice: deliberative (simptomul Marinesco-Radovici), reflexe primitive (de ex. suge, incontinență urinară, scaun mai rar).

  • Demență frontotemporală avansată

Tulburări de comportament semnificative: dezinhibire, iritabilitate, labilitate emoțională, comportament de redare, stereotipuri, inactivitate, indiferență emoțională, pierderea intereselor.Deficit cognitiv complex: tulburări de limbaj, abstractizare și planificare, memorie, tulburări vizual-spațiale și ale funcțiilor motorii. Simptome neurologice: rigiditate motorie, tremurături mai rar (posturale), reflexe primitive (apucare, supt, scouting), incontinență urinară și de scaun.

Boala lui Pick: diagnostic

Criterii de recunoaștere (McKann et al., 2001) - dezvoltarea deficitelor comportamentale și cognitive care se manifestă astfel:

  • schimbări timpurii și progresive de personalitate caracterizate prin dificultăți de adaptare a comportamentului, care deseori duc la reacții și acțiuni inadecvate sau
  • tulburări de vorbire precoce și progresive caracterizate prin dificultăți de exprimare sau dificultăți semnificative în a numi și înțelege cuvinte
  • deficitele cauzează probleme semnificative în funcționarea socială și sunt vizibile în comparație cu nivelul anterior de funcționare
  • cursul se caracterizează printr-un debut gradual și o deteriorare constantă a funcției
  • deficitele nu sunt cauzate de alte tulburări ale SNC, nu metabolice sau induse de substanțele ingerate

Deficitele nu sunt prezente doar în timpul delirului și nu pot fi explicate prin niciun alt diagnostic psihiatric (de exemplu, depresie, schizofrenie). Diagnosticul diferențial include: boală sistemică, boala Huntington, abuz de substanțe. Diagnosticul bolii Alzheimer (AD) este adesea diagnosticat greșit, mai ales în cazurile cu debut lent la bătrânețe.

Boala lui Pick: teste de diagnostic

Testele de sânge și lichidul cefalorahidian sunt normale. Până în stadiile târzii ale bolii, este posibil să nu existe modificări ale testului EEG. Mai târziu, se observă o încetinire a ritmului în front și front. RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) și CT (tomografie computerizată) pot evidenția atrofia cortexului frontal și temporal.

Boala lui Pick: tratament

Nu există un tratament eficient care să îmbunătățească funcțiile cognitive la pacienți. Deoarece se observă tulburări ale neurotransmițătorilor - serotonina și noradrenalina, se încearcă utilizarea inhibitorilor recaptării serotoninei, norepinefrinei și trazodonei pentru a modifica tulburările mintale și comportamentul. Inhibitorii de colinesterază nu sunt utilizați.

Categorie:

Neurologie