Sindromul SAPHO (Sinovita, Acnee, Pustuloza, Hiperostoza, Osteita, sindromul SAPHO) este o boala reumatismala cronica apartinand spondiloartritei seronegative. Care sunt cauzele și simptomele sindromului SAPHO? Cum merge tratamentul lui?

Sindrom SAPHO(Sinovita, Acnee, Pustuloza, Hiperostoza, Osteita,Sindromul SAPHO ) se dezvolta de obicei la pacientii intre 20 si 20 de ani ani și afectează femeile și bărbații cu aceeași frecvență. Cea mai mare incidență din lume se înregistrează în Japonia, în timp ce în Europa cele mai multe cazuri sunt raportate în Franța și țările scandinave.

Sindromul SAPHO se caracterizează prin inflamație articulară (sinovită), acnee (acnee), pustuloză, formare excesivă a osului (hiperostoză) și osteită.

Cauzele echipei SAPHO

Motivele dezvoltării echipei SAPHO nu au fost încă identificate. Se suspectează că o anumită predispoziție genetică poate juca un rol în inițierea procesului bolii, deoarece prezența acestui sindrom a fost descrisă la membrii aceleiași familii. Se are în vedere și influența stresului sever și a infecțiilor cu microorganisme precum Chlamydia sau Yersinia. Cu toate acestea, nu a fost posibilă izolarea acestor bacterii din fluidele corporale și țesuturile pacienților. Singurul agent patogen care poate fi cultivat din leziunile cutanate și osoase care cauzează leziuni cutanate de tip acnee este bacteria anaerobă Propionibacterium acnes.

Interesant, aproximativ 10% dintre pacienți pot coexista cu boli inflamatorii intestinale - boala Crohn și colita ulceroasă.

Sindrom SAPHO: simptome

Imaginea bolii este dominată de modificări ale sistemului osos și articulațiilor și ale pielii. Apariția leziunilor cutanate poate precede implicarea sistemului osteoarticular – aceste modificări pot apărea simultan sau la câțiva ani după simptomele articulare și osoase. Rareori este posibil ca simptomele generale să apară cel mai adesea sub formă de oboseală, scădere în greutate sau febră scăzută.

Principalul simptom al sindromului SAPHO este artrita peretelui toracic anterior. Cel mai adesea include articulațiile sternoclaviculare și conexiunile stern-costal. În plus, procesul inflamator poate afecta articulațiile coloanei vertebrale șiarticulațiile sacroiliace (unilaterale sau bilaterale), precum și articulațiile periferice ale mâinilor și picioarelor.

În cazul artritei articulațiilor sternoclaviculare și/sau articulațiilor sternoclaviculare, durerea, umflarea, căldura crescută și uneori roșeața sunt caracteristice în zona lor. Când coloana vertebrală este implicată, se notează durerea de compresie și restricția mobilității.

Inflamația articulațiilor periferice precum încheieturile mâinilor, articulațiile metacarpofalangiene, articulațiile interfalangiene ale mâinilor și articulațiile picioarelor se manifestă prin umflături simetrice și rigiditate matinală. De asemenea, este posibilă implicarea articulațiilor temporomandibulare sau genunchiului. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că incidența artritei periferice este mult mai mică decât cea a scheletului axial.

Cum merge echipa SAPHO?

În cursul sindromului SAPHO, pot exista, de asemenea, leziuni cutanate recurente care se desfășoară cu perioade de exacerbare și remisie. Ele nu însoțesc întotdeauna simptomele osteoarticulare și, de asemenea, nu sunt necesare pentru diagnostic. Acestea includ psoriazisul vulgar, psoriazisul pustular pe palme și suprafețele plantare ale picioarelor, acneea ulceroasă sau concentrată și inflamația glandelor sudoripare care apare mai rar.

Psoriazisul în plăci afectează pielea și unghiile păroase și lipsite de păr. În psoriazisul pustular sunt afectate suprafețele palmare ale mâinilor și suprafețele plantare ale picioarelor. Ia forma unor pustule și vezicule roșii, solzoase. Cursul cu perioade de exacerbări și remisiuni este, de asemenea, caracteristic pentru ea.

Acneea este localizată cel mai adesea pe pielea spatelui și a pieptului și este ușoară, sub formă de erupții unice. De asemenea, este posibil să aveți o formă în putrefacție sau ulcerativă.

În sindromul SAPHO, poate apărea și formarea excesivă a osului, care afectează în principal sistemul osos al peretelui toracic anterior, coloana vertebrală, pelvisul și simfiza pubiană. Leziunile inflamatorii afectează, de asemenea, peretele toracic anterior, pelvisul și vertebrele, dar pot apărea și la oasele lungi - în special în humerus, tibie și femur. Pot exista focare de inflamație în oasele plate ale craniului și mandibulei. Modificările inflamatorii sunt însoțite de durere, sensibilitate la atingere și căldură crescută. Cursul poate fi, de asemenea, asimptomatic.

Echipa SAPHO: cercetare

Testele de laborator arată VSH accelerat, o creștere a concentrației de proteină C reactivă (CRP) și leucocitoză - markeri ai inflamației. În plus, există o creștere a activității fosfatazei alcaline și a concentrației de alfa2-globuline. Nu există oameni bolnaviprezența factorului reumatoid sau a anticorpilor antinucleari. Antigenul HLA-B27 poate fi demonstrat în aproximativ 15-30% din cazuri.

Testele imagistice, cum ar fi raze X și scintigrafie, sunt, de asemenea, folosite pentru a diagnostica sindromul SAPHO. În stadiul inițial al bolii, o radiografie toracică arată eroziuni la nivelul articulațiilor însoțite de scleroză subcondrală sau semne de periostita. Mai târziu, schimbări productive și formarea așa-numitului blocuri osoase. La pacienții cu o evoluție lungă a bolii, se poate observa sclerotizarea în stern și calcificarea ligamentelor costoclaviculare.

Când este implicat scheletul axial, eroziunile și sclerotizarea reactivă sunt vizibile în corpurile vertebrale adiacente discului intervertebral. Există, de asemenea, sindesmofite marginale și calcificări perivertebrale. Sclerotizarea poate apărea și în zona șoldului și a oaselor pubiene.

Mai mult de 1/3 dintre pacienți au sacroiliită. Rareori, există eroziuni în articulațiile periferice ale mâinilor și picioarelor.

Utilizarea scintigrafiei sistemului osos folosind tehnețiu (99mTc) permite demonstrarea absorbției crescute a trasorului în zonele afectate de procesul bolii.

Biopsia osoasă (biopsia osoasă) este, de asemenea, efectuată în scopuri de diagnostic. În stadiul incipient al bolii, celulele inflamatorii, monocitele, plasmocitele și celulele gigantice individuale sunt vizibile în preparatele de măduvă osoasă. Mai târziu, predomină monocitele și modificările fibroase. Stratul de cortex al osului este îngroșat și compactat - ca și în cazul osteomielitei infecțioase. Conținutul descărcat este de obicei steril.

Echipa SAPHO: tratament

Tratamentul implică inițial medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice. În absența ameliorării și a markerilor inflamatori persistenti, se folosesc glucocorticosteroizi orali și injecții intraarticulare.

Sulfasalazina este recomandată în special pentru afectarea articulațiilor sacroiliace, intensificarea leziunilor de psoriazis sau coexistența leziunilor inflamatorii în intestine. Leflunomida și metotrexatul sunt utilizate în cazul afectării articulațiilor periferice cu prezența eroziunilor și activitate ridicată a procesului inflamator. De asemenea, infliximab și etanercept - anticorpi anti-TNF-alfa - au utilizare.

Pentru tratamentul leziunilor osteolitice se foloseste calcitonina, care inhiba resorbtia osoasa precum si are efect analgezic si antiinflamator. Panidronatul prin perfuzie intravenoasă are, de asemenea, un efect antiresorbtiv în os. În plus, inhibăactivitatea citokinelor proinflamatorii, cum ar fi IL-1, IL-6 sau TNF-alfa.

În tratamentul sindromului SAPHO, nu trebuie să uităm de tratamentele de fizioterapie, reabilitarea fizică adecvată și psihoterapie.

Categorie:

Sistemul imunitar