Glandele suprarenale hiperactive sunt o boală complexă cu o etiologie foarte diversă. Putem distinge între hiperactivitatea glucocorticoizii suprarenale și mineralocorticoizii, precum și hiperactivitatea androgenică sau estrogenică. Care sunt cauzele și simptomele unei glande suprarenale hiperactive? Cum merge tratamentul ei?

O glandă suprarenală hiperactivăeste atunci când glanda suprarenală produce prea mult din unul sau mai mulți hormoni pe care glanda suprarenală îi produce: cortizol, aldosteron, androgeni și adrenalină. Putem distinge între hiperactivitatea glucocorticoizilor și mineralocorticoizii a glandelor suprarenale, precum și hiperactivitatea androgenică sau estrogenică.

Hiperactivitatea glucocorticoizilor a glandelor suprarenale

Hiperactivitatea glucocorticoizilor a glandelor suprarenaleeste un grup de simptome de boală care rezultă din excesul de cortizol în organism. Este denumit șihipercortizolism . Printre cauze se numără boala Cushing de origine hipotalamică sau hipofizară, sindromul Cushing datorat secreției de hipercortizol indusă de adenom, hiperplazia nodulară mică sau mare sau cancerul suprarenal, precum și producția ectopică de CRF sau ACTH și administrarea exogenă de glucocorticoizi.

  • Fiziopatologie

Simptomele prezente rezultă din influența excesului de glucocorticosteroizi secretați de glandele suprarenale asupra metabolismului. Acești hormoni provoacă reținerea excesivă de sodiu și apă de către rinichi, creșterea excreției urinare de potasiu, creșterea gluconeogenezei cu hiperglicemie ulterioară și creșterea catabolismului proteic. De asemenea, contribuie la afectarea absorbției calciului din tractul gastrointestinal și la creșterea mobilizării acestuia din schelet. În plus, ele favorizează dezvoltarea hipertensiunii arteriale prin creșterea sensibilității vaselor de sânge la acțiunea substanțelor endogene, vasopresoare. Secreția excesivă de ACTH poate duce, de asemenea, la decolorarea pielii și la simptome de androgenizare la femei și hiperaldosteronism.

  • Tabloul clinic și diagnosticul

Pacienții cu hipertiroidism al glandelor suprarenale se caracterizează printr-o față rotundă, obezitate pe corp și gât cu membre subțiri, vergeturi roz pe abdomen, șolduri, coapse și mameloane. BolnavSe pot plânge de atrofie și slăbiciune a mușchilor, dureri osoase, hipertensiune arterială și simptome de androgenizare, cum ar fi chelie masculină, tonul scăzut al vocii, acnee, tulburări menstruale, hirsutism sau mărirea clitorisului (clitoromegalie). Simptomele psihotice nu sunt neobișnuite. Testele de laborator de sânge pot evidenția hipopotasemie, alcaloză și o creștere a numărului de celule roșii din sânge. Diabetul zaharat latent sau evident este frecvent. Testarea hormonală este folosită pentru diagnostic. Se determină ritmul circadian al cortisolemiei și excreția de cortizol liber în urină. În plus, se folosește testul de supresie cu dexametazonă, care vă permite să diferențiați dacă avem de-a face cu adenom sau cancer al glandei suprarenale, producție ectopică de ACTH, sau microadenom sau adenom hipofizar. În loc de testul de supresie cu dexametazonă, testul de stimulare a CRF este utilizat pentru a determina cauza hiperfuncției corticosteroizilor suprarenale.

  • Diversificare

Hipertiroidismul corticosuprarenal se diferențiază de:

  • obezitate care coexistă cu hirsutism, vergeturi ale pielii, tulburări menstruale și excreție crescută a cortizolului și a metaboliților săi în urină
  • Sindromul de rezistență congenital la cortizol
  • sindromul ovarelor polichistice
  • sindrom pseudo-Cushing postalcoolic
  • depresie
  • Tratament

Tratamentul de elecție este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea adenomului sau a cancerului glandei suprarenale, a microadenoamelor sau adenomului hipofizar care sunt cauza hipercortisolemiei. Dacă există contraindicații pentru intervenție chirurgicală, se utilizează radioterapie hipofizară sau inhibitori de steroidogeneză precum trilostan, ketoconazol, mitotan sau aminoglutetimidă.

În cazul producerii în exces ectopic de CRF sau ACTH de către cancerele pulmonare, pancreatice sau ale vezicii biliare, este indicată și intervenția chirurgicală. Spironolactona sau acetatul de ciproteronă sunt utilizate în prezența simptomelor de hiperteralocorticism și androgenizare la femei.

Hiperactivitate mineralocorticoid a glandelor suprarenale

Hiperactivitatea mineralocorticoizilor a glandelor suprarenale, cunoscută și sub denumirea de hiperaldosteronism sau secreție excesivă de deoxicorticosteroizi, poate fi primară sau secundară. Cauzele primare ale apariției sale includ adenomul, cancerul sau hiperplazia adenomatoasă a stratului glomerular al glandei suprarenale. Cauzele secundare ale dezvoltării sale pot fi aldosteronismul secundar la pacienții cu tumori secretoare de renină, ischemie renală și hipertensiune arterială.edem malign sau cardio-hepatocelular sau renal sau sindromul Bartter.

  • Hiperaldosteronism primar

Aldosteronismul primar este un sindrom de boală rezultat din secreția excesivă de aldosteron. Se dezvoltă în cazul secreției excesive de aldosteron prin adenom (așa-numitul sindrom Conn), cancer sau în prezența hiperplaziei bilaterale, mai rar unilaterale, a stratului glomerular al cortexului suprarenal (așa-numitul hiperaldosteronism idiopatic) .

  • Fiziopatologie

Secreția excesivă de aldosteron contribuie la pierderea crescută de potasiu de către rinichi și, astfel, la dezvoltarea hipokaliemiei și alcalozei hipokaliemice. În plus, aldosteronul sensibilizează direct și indirect vasele de sânge la acțiunea vasopresoarelor endogene precum adrenalina sau noradrenalina, care favorizează dezvoltarea hipertensiunii arteriale. De asemenea, s-a demonstrat că aldosteronul este implicat în remodelarea vasculară, ducând la creșterea rezistenței vasculare și astfel la creșterea tensiunii arteriale.

  • Tabloul clinic și diagnosticul

Pacienții raportează de obicei sete mare, slăbiciune musculară, parestezie, atacuri de tetanie, constipație și poliurie. Din cauza hipertensiunii arteriale, care este simptomul principal, pot apărea dureri de cap și complicații de organ ale hipertensiunii arteriale - insuficiență renală, orbire sau accident vascular cerebral. Cu o deficiență semnificativă de potasiu, există aritmii cardiace care pun viața în pericol - inclusiv fibrilația ventriculară.

Aldosteronismul primar trebuie suspectat în special la pacienții cu hipokaliemie, hipertensiune arterială rezistentă la medicamente și la pacienții cu tumoră a glandei suprarenale diagnosticată accidental. Testele de laborator arată hipernatremie, hipokaliemie cu alcaloză hipokaliemică și hipomagneziemie. În plus, există o creștere a aldosteronemiei și aldosteronuriei cu cortisolemie normală și corticosteroizi urinari normali 17-OH, acidificare afectată a urinei și poliurie rezistentă la vasopresină. Posibilă intoleranță la carbohidrați.

  • Tratament

În cazul unei tumori unilaterale a cortexului suprarenal, se recomandă îndepărtarea chirurgicală după aproximativ 4 săptămâni de tratament inițial cu spironolactonă. Hiperplazia suprarenală bilaterală este o indicație pentru utilizarea pe termen lung a medicamentelor antihipertensive și a antagoniștilor aldosteronului, cum ar fi spironolactona în doză de 50-100 mg/zi. Tratamentul chirurgical urmat de chimioterapie este utilizat la pacientii cu cancer producator de aldosteron cu posibile metastaze.Din păcate, prognosticul în aceste cazuri este nefavorabil.În orice caz, suplimentarea cu potasiu nu trebuie uitată prin administrarea de clorură de potasiu KCL la pacienți, deoarece previne apariția aritmiilor cardiace care pun viața în pericol.

Hiperactivitate androgenă sau estrogenică a glandelor suprarenale

Supraproducția de androgeni de către glandele suprarenale se poate datora prezenței unei tumori virilizante, bolii sau sindromului Cushing și unei tulburări ereditare a biosintezei steroizilor. În cazul producției excesive de estrogen de către glandele suprarenale, este caracteristică prezența unei tumori feminizante.

Tumoră virilizantă

Aceasta este o tumoare în stratul reticular al glandei suprarenale care produce în exces androgeni. Acești hormoni pot provoca pubertate prematură la băieți, dezvoltarea bisexuală a fetelor și virilizare la femei. În funcție de faptul că tumora este un adenom sau cancer, simptomele raportate de pacient pot varia. În prezența unui adenom, pot apărea simptome crescânde de defeminizare, cum ar fi tulburări ale ciclicității sângerării menstruale, atrofia glandelor mamare, redistribuirea țesutului adipos de la tipul feminin la cel masculin și simptome de virilizare, cum ar fi hirsutismul masculin, acnee, seboree, alopecie și adâncirea vocii. În prezența cancerului, pe lângă simptomele de virilizare menționate mai sus, pot apărea și simptome de hipercortizolism. Acestea includ, printre altele obezitatea corpului și a gâtului, prezența vergeturilor cutanate în abdomenul inferior, șolduri, coapse și mameloane, atrofie și slăbiciune musculară, hipertensiune arterială, diabet.Diagnosticul diferențial include:

  • defecte enzimatice congenitale de 21- și 11-hidroxilare și 3-β-hidroxisteroid dehidrogenază
  • sindromul ovarelor polichistice
  • tumori testiculare sau ovariene care produc androgeni

La diferențierea bolii, trebuie avut în vedere și faptul că sindromul Cushing, cauzat de producția excesivă de ACTH, se manifestă adesea nu numai prin hipercortizolism, ci și prin creșterea biosintezei androgenilor. Acest lucru se datorează faptului că ACTH stimulează producția atât de glucocorticosteroizi, cât și de mineralocorticosteroizi și androgeni. Diagnosticul clinic se bazează pe rezultatele testelor hormonale, care arată o creștere a concentrației de androgeni și metaboliți ai acestora în sânge și o creștere a excreției lor în urină. Pentru localizarea tumorii se efectuează ecografie, tomografie computerizată și scintigrafie suprarenală. Tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Tumora feminizantă

Este o tumoare a glandei suprarenale care produce în exces estrogen. Pentru a stabili diagnosticul, afirmăexcreția crescută a estrogenilor în urină, simptome de feminizare la bărbați precum ginecomastie, căderea părului sau scăderea libidoului, precum și tulburări menstruale la femei și creșterea concentrației de estrogen în sângele venos al glandelor suprarenale. Pentru localizarea tumorii se efectuează ecografie, tomografie computerizată și scintigrafie suprarenală. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este utilizată în tratament.

Citește și:

  • Feocromocitom - cancer suprarenal
  • Hiperplazia suprarenală congenitală: cauze, simptome, tratament
  • Criza suprarenală (insuficiență suprarenală acută): cauze, simptome și tratament

Categorie:

Sănătate