Ciroza biliară primară este clasificată ca o boală autoimună, ceea ce înseamnă că organismul își atacă propriile țesuturi. Un simptom caracteristic al bolii este senzația de oboseală cronică și mâncărime sâcâitoare a pielii. Aflați despre tratamentul cirozei biliare primare și verificați prognosticul.

Ciroza biliară primarăeste o boală din ce în ce mai recunoscută. În anii 1970, incidența sa a fost estimată la aproximativ 40 de cazuri la milion, în prezent la aproximativ 250-350 de cazuri la milion. Peste 90% dintre pacienți sunt femei, ale căror prime simptome apar de obicei la vârsta de 30-60 de ani. Ciroza biliară primară nu apare la copii.

Ciroza biliară primară - cauze

Cauza de bază a bolii este deteriorarea de mulți ani a colangiocitelor, adică celulele epiteliale ale căilor biliare. Acest proces duce la o afectare a secreției biliare a ficatului. Ieșirea obstrucționată a bilei din ficat duce, în consecință, la leziuni grave ale organului cunoscut sub numele de colestază.

Denumirea ciroză biliară primară nu reflectă esența bolii, dar un astfel de termen a fost adoptat în anii 1950.

Posibilitățile moderne de diagnosticare permit depistarea bolii într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii. Acest lucru se întâmplă adesea cu mult înainte ca modificările să apară la examenul histologic, adică la examinarea țesuturilor la microscop. Cu alte cuvinte, modificările pot fi detectate înainte de afectarea hepatică avansată, adică înainte de dezvoltarea cirozei.

Ciroză biliară primară - simptome

Principalele simptome clinice includ senzația de oboseală cronică și mâncărime sâcâitoare a pielii.

O caracteristică a oboselii cronice în ciroza biliară primară a ficatului este că aceasta nu crește semnificativ după efort fizic crescut, dar nici nu dispare după odihnă. Sentimentul de oboseală însoțește constant pacientul.

Mâncărimea pielii poate varia ca severitate, de la mâncărime moderată la mâini și picioare până la mâncărime severă în întregul corp.

La unii pacienți, ciroza biliară primară poate fi complet asimptomatică sau poate cauza numaidurere nespecifică în hipocondrul drept.

Deoarece metabolismul lipidelor este perturbat în cursul bolii, unii pacienți pot dezvolta modificări ale pielii la baza nasului. Aceasta se numește galbeni sau smocuri galbene vizibile clar sub piele. Icterul este o tumoră histiocitară benignă. Sunt proeminențe plate, galbene. Sunt pline de colesterol și alte grăsimi. Ei nu tind să fie supărați. Acestea sunt de obicei îndepărtate chirurgical din motive cosmetice.

Pacienții cu ciroză biliară primară suferă destul de des și de alte boli autoimune și prezintă simptome clinice ale acestor boli. Includem:

  • Echipa lui Sjögren
  • boli autoimune ale glandei tiroide
  • artrită reumatoidă
  • sclerodermie

La un grup mic de pacienți, ciroza biliară primară este diagnosticată în stadiul de afectare hepatică avansată. Pot apărea apoi simptome:

  • de distrugere
  • icter
  • ascita
  • umflarea membrelor inferioare
  • vânătăi

Ciroză biliară primară - diagnostic

Oboseala cronică nu este un simptom tipic care poate fi explicat cu ușurință prin surmenaj. Dar mâncărimea pielii este greu de ratat. Când apar astfel de simptome, contactați medicul dumneavoastră primar.

Din păcate, se întâmplă ca pacienții cu mâncărimi ale pielii să fie îndrumați la dermatolog, ceea ce prelungește semnificativ diagnosticul corect. De asemenea, poate deteriora starea generală de sănătate a pacientului.

Prin urmare, medicul trebuie să comande teste biochimice de bază ale ficatului (fosfatază alcalină și γ-glutamiltranspeptidază - teste de activitate GGT).

Diagnosticul de ciroză biliară primară este considerat de încredere dacă sunt îndeplinite următoarele 3 criterii (probabil dacă sunt prezente două):

  1. activitate crescută a fosfatazei alcaline, o enzimă care indică tulburările de ieșire a bilei
  2. prezența anticorpilor anti-mitocondriali în ser (foarte specific pentru ciroza biliară primară)
  3. o imagine tipică a unei probe prelevate în timpul unei biopsii hepatice (adică o puncție hepatică), care arată, printre altele, caracteristici ale leziunilor biliare

Ciroza biliară primară - tratament

Tratamentul cirozei biliare primare trebuie să fie gestionat de un hepatolog, un medic specializat în tratarea bolilor hepatice. Scopul principal al tratamentului este de a încetini progresia bolii și de a o elimina sau de a o slăbi semnificativsimptome clinice.

Pacienților li se administrează acid ursodeoxicolic, care îmbunătățește drenajul bilei din ficat, reducând astfel efectele toxice ale acesteia asupra ficatului. Acest lucru întârzie efectiv progresia bolii la mulți pacienți.

În tratamentul simptomatic se folosesc preparate care reduc severitatea mâncărimii pielii. Medicamentul preferat este colestiramina.

Pacienții care suferă suplimentar de sindromul Sjögren dezvoltă gură uscată și conjunctivă uscată. În astfel de cazuri, se recomandă să bei cantități mici de apă frecvent și să folosești așa-numita lacrimi artificiale care hidratează suprafața ochilor.

La persoanele care au suferit leziuni hepatice semnificative, inclusiv insuficiență hepatică, transplantul de organe este singurul tratament eficient.

Tratamentul primar al cirozei biliare este cronic.

Urmați recomandările medicului dumneavoastră, aveți grijă de o dietă adecvată, evitați consumul de alcool și medicamente toxice pentru ficat.

Pacienții cu ficat transplantat trebuie să ia medicamente pentru a preveni respingerea transplantului.

Ciroza biliară primară - prognostic

Din păcate, nu sunt bune. Se crede pe scară largă că o recuperare completă a cirozei biliare primare nu este posibilă. Dar diagnosticul precoce și tratamentul adecvat sunt foarte eficiente în încetinirea progresiei bolii la majoritatea pacienților.

Se poate spune că urmând recomandările medicului, pacienții cu ciroză biliară primară supraviețuiesc la fel de mult ca și oamenii sănătoși.

Prognosticul este foarte bun la pacienții care necesită transplant hepatic. Peste 80% dintre pacienți supraviețuiesc cel puțin 5 ani după operație. Deși un ficat transplantat poate recidiva cirozei biliare primare, afecțiunea nu pare să aibă consecințe grave la majoritatea pacienților.

Despre autorAnna Jarosz Un jurnalist care s-a implicat de peste 40 de ani în popularizarea educației pentru sănătate. Câștigător al multor concursuri pentru jurnaliștii care se ocupă de medicină și sănătate. Ea a primit, printre altele Premiul de încredere „Golden OTIS” la categoria „Media și sănătate”, St. Kamil a acordat, cu ocazia Zilei Mondiale a Bolnavului, de două ori „Penul de cristal” în cadrul competiției naționale pentru jurnaliștii care promovează sănătatea și numeroase premii și distincții în competițiile pentru „Jurnalistul medical al anului” organizate de Asociația Poloneză a Jurnalişti pentru Sănătate.

Citiți mai multe articole ale acestui autor

Categorie:

Gastrologie