Boala mixtă a țesutului conjunctiv, cunoscută și sub numele de MCTD sau sindromul Sharp, este o boală în care apar simptome ale mai multor boli diferite din grupul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, inclusiv lupus eritematos și artrită reumatoidă. Care sunt cauzele și simptomele bolii mixte ale țesutului conjunctiv? Care este tratamentul?

Boala țesutului conjunctiv mixt - MCTD, sau sindromul Sharp, este un sindrom de boală care constă în simptomele mai multor boli din grupul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv

  • Eritematos sistemic medular (LES)
  • sclerodermie sistemică
  • artrită reumatoidă (RA
  • polimiozită
  • dermatomiozită

Din acest motiv, unii specialiști încă argumentează dacă MCTD este o boală separată sau stadiul inițial al anumitor boli sistemice.

Este dificil de estimat incidența bolii mixte a țesutului conjunctiv. Pe de altă parte, s-a remarcat că este cel mai des diagnosticată între 15 și 25 de ani, iar femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv - cauze

Cauzele bolii mixte ale țesutului conjunctiv nu sunt pe deplin cunoscute. Se presupune că este o boală autoimună, adică una în care celulele sistemului imunitar atacă organismul.

MCTD poate avea, de asemenea, o bază genetică (antecedentele familiale ale bolii susțin această teorie).

Boală mixtă a țesutului conjunctiv - simptome

  • Fenomenul lui Raynaud, adică palid, și uneori chiar albastru, degetele și/sau picioarele sub influența diverșilor stimuli, de exemplu frig, emoții
  • umflarea degetelor (cunoscută și sub denumirea de degete umflate) sau umflarea întărită a degetelor (degete de cârnați)
  • ulcere ale degetelor

Leziunile sunt localizate în principal pe față și pe mâini

  • întărirea pielii, cel mai adesea a feței
  • eritem fluture (ca în cursul lupusului eritematos)
  • modificări dureroase ale articulațiilor - de obicei mâinile și picioarele. În cursul MCTD, cea mai caracteristică modificare esteartropatia Jaccoud , adică deviația cubitală înArticulațiile metacarpofalangiene și hiperextensia interfalangiană în mâini
  • dureri musculare
  • noduli subcutanați care seamănă cu nodulii reumatici

În plus, boala poate duce la modificări ale sistemelor și organelor interne - tractul gastro-intestinal (apoi apar tulburări de deglutiție), sistemul respirator (apoi dezvoltarea pleureziei, fibrozei pulmonare și hipertensiunii pulmonare) și a sistemului nervos. sistem (poate duce la afectarea nervului trigemen). Boala de rinichi este mai puțin frecventă.

În plus, există simptome generale precum oboseală, slăbiciune, febră sau febră de grad scăzut, ganglioni limfatici măriți.

Boală mixtă a țesutului conjunctiv - diagnostic

Se efectuează analize generale de sânge. MCTD poate fi indicat, printre altele, prin leucopenia, care este o scădere a numărului de globule albe, VSH crescut și niveluri crescute de enzime musculare. Aproximativ jumătate dintre pacienți au factor reumatoid, iar cei mai mulți dintre ei au hipergamaglobulinemie, adică o creștere a concentrației fracției proteice plasmatice din sânge (fracția gamma-globulină) peste limita superioară a normalului.

VERIFICARE>>MORFOLOGIA SÂNGELUI - cum se citește rezultatul

Cu toate acestea, cea mai caracteristică a bolii mixte a țesutului conjunctiv este prezența în sânge a anticorpilor împotriva ribonucleoproteinei nucleare bogate în uridină (RNP anti-U1).

Dacă există simptome de implicare a organelor interne, sunt necesare teste suplimentare. De exemplu, dacă există modificări ale sistemului respirator, se pot comanda spirometrie și pletismografie. Ecocardiografia este efectuată pentru a exclude hipertensiunea pulmonară.

Boală mixtă a țesutului conjunctiv - tratament

Pacientului i se administrează (oral sau intravenos) corticosteroizi (de obicei encorton). La început, dozele sunt mari și apoi sunt reduse treptat.

BINE DE ȘTIUT>>Encorton - un medicament steroid antiinflamator. În ce boli se utilizează Encorton?

În plus, pacientul ia alte medicamente care sprijină tratamentul. De exemplu, durerea la nivelul articulațiilor și mușchilor este ameliorată de medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene. La rândul său, atunci când esofagul este perturbat, se administrează inhibitori ai pompei de protoni. Cu toate acestea, în cazul hipertensiunii pulmonare, se folosesc medicamente vasculare.

Boală mixtă a țesutului conjunctiv - prognostic

Boala este de obicei uşoară, iar prognosticul este bun dacă nu sunt prezente modificări ale organelor. În caz contrar, prognosticul este mult mai rău. Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții care dezvoltă hipertensiune pulmonară. Este o boalădeoarece cea mai frecventă cauză de deces a bolnavilor.

Despre autorMonika MajewskaUn jurnalist specializat în probleme de sănătate, în special în domeniile medicinei, protecției sănătății și alimentației sănătoase. Autor de știri, ghiduri, interviuri cu experți și rapoarte. Participantă la cea mai mare Conferință medicală națională poloneză „Femeia poloneză din Europa”, organizată de Asociația „Jurnalişti pentru Sănătate”, precum și la ateliere de specialitate și seminarii pentru jurnalişti organizate de Asociaţie.

Citiți mai multe articole ale acestui autor

Categorie:

Sistemul imunitar