Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS): cauze, simptome și tratament

• Scleroza laterală amiotrofică - cauze
• Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - simptome
• Scleroza laterală amiotrofică (SLA, ALS) - diagnostic
• Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - tratament, reabilitare și prognostic
• Stephen Hawking a supraviețuit o jumătate de secol de SLA
• Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - dieta
• Cum se confruntă pacienții cu simptomele sclerozei laterale amiotrofice?

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, boala Charcot, boala Lou Gehrig, boala neuronului motor) este o boală neurologică progresivă de care suferea, printre altele. fizicianul remarcabil, Stephen Hawking. În cazul lui, scleroza laterală amiotrofică a luat o formă extrem de cronică. Au trecut peste 50 de ani de la momentul diagnosticării ei la vârsta de 21 de ani până la moartea ei. Esența SLA este paralizia neuronilor motori, ceea ce duce la afectarea treptată a funcțiilor tuturor mușchilor din organism și, în consecință, la moarte. Care sunt cauzele și simptomele sclerozei laterale amiotrofice? Cum este tratamentul și reabilitarea pacienților cu SLA? Care este prognosticul pentru SLA?

Conținut:

1. Scleroza laterală amiotrofică (SLA, ALS) - cauze
2. Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - simptome
3. Scleroza laterală amiotrofică (SLA, ALS) - diagnostic
4. Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - tratament, reabilitare și prognostic
5. Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - dieta

Scleroza laterală amiotrofică(latinăSLA scleroza laterală amiotrofică , englezăALS scleroza laterală amiotrofică , boala Charcot, boala Lou Gehrig, boala neuronului motor) este o boală neurologică progresivă. Esența sa este paralizia treptată a fibrelor nervoase periferice responsabile de funcțiile motorii ale mușchilor și neuronilor din creier responsabili de mișcare. Această paralizie duce inevitabil la moarte.

Scleroza laterală amiotrofică afectează de obicei persoanele în vârstă (60-70 de ani), de obicei bărbații. Tinerii sunt diagnosticați mult mai rar, dar se întâmplă ca – la fel ca și în cazul lui Lou Gehring – să fi murit la 2 ani de la diagnosticare, la vârsta de 38 de ani. Cu toate acestea, poate cel mai faimos pacient din lume cu scleroză laterală amiotrofică a fost Stephen Hawking, care a trăit peste 50 de ani de la diagnosticul său la vârsta de 21 de ani (în 1963).

>>>Stephen Hawking a murit. Omul de știință remarcabil a murit la vârsta de 76 de ani

>>>Stephen Hawking - citate, soție, film, boală, copii. Un om de știință remarcabil a murit

Scleroza laterală amiotrofică - cauze

În cea mai mare parte, cauza bolii este necunoscută, deșiexistă factori genetici de risc pentru această boală.¹Majoritatea autorilor susțin ipoteza unei etiologii complexe pentru SLA care decurge din interacțiunea factorilor genetici cu factorii de mediu.¹

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - simptome

Deteriorarea fibrelor nervoase periferice duce la:

• slăbiciune musculară, pareză sau atrofie - apoi există probleme de mișcare, adică scăderea mai frecventă a obiectelor, poticnirea sau căderea din cauza slăbiciunii și atrofiei parțiale a mușchilor și, eventual, a rigidității acestora. Se observă atrofia parțială a mușchilor mâinilor, brațelor și picioarelor, în special în așa-numitele centura de umăr, adică brațele, omoplații, claviculele

SLA este progresiv, ceea ce înseamnă că slăbiciunea musculară și pierderea menționate mai sus încep să se acumuleze. Un pacient care nu a reușit să efectueze mișcări precise ale mâinii, de exemplu să închidă nasturi, nu va putea efectua această activitate pe măsură ce boala se dezvoltă.

• contractura musculară
• tremurături musculare - Deoarece boala este progresivă, slăbiciunea musculară poate afecta inițial, de exemplu, numai mușchii mâinii. Apoi pacientul poate experimenta spasme musculare ale mâinii, slăbiciune și alte senzații ciudate. Tremorurile sunt uneori descrise de pacienți ca „viermi care se târăsc sub piele”, care apar la început în principal pe mâini. Abia cu timpul apare pareza mâinii, urmată de pareza întregului membru. Trebuie realizat că pacientul, deși incapabil să se miște, nu își pierde senzația deoarece boala nu atacă neuronii responsabili de recepția stimulilor
• paralizia afectează toți mușchii, inclusiv capul și gâtul, prin urmare simptomul SLA înseamnă și dificultăți în ținerea capului, vorbit, mestecat și înghițire (din cauza atrofiei mușchilor limbii, a mușchilor mimici și a mușchii esofagului)

O mers mai lentă din cauza căderilor mai frecvente va duce la utilizarea cadrului de mers până când utilizarea căruciorului devine o necesitate.

Când boala afectează mușchii intercostali și diafragma, duce la insuficiență respiratorie și moarte.

Scleroza laterală amiotrofică (SLA, ALS) - diagnostic

Pentru a evalua performanța musculară și progresia bolii, se efectuează următoarele:¹

• teste electrofiziologice - se efectuează la pacienții cu suspiciune de SLA pentru a confirma implicarea neuronului motor inferior și pentru a exclude alte procese patologice
• EMG (electromiografie musculară) - Oferă dovezi ale implicării celulelor motoriiîn creier
• ENG (electroneurografie musculară) - efectuată cu scopul de a exclude boli ale nervilor periferici și boli ale joncțiunii neuromusculare
• Stimulare magnetică transcraniană (TMS) - permite evaluarea neinvazivă a căilor cortico-motorii
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice pot să semene cu cele ale altor boli. Aproximativ 10% dintre pacienții suspectați inițial de SLA au o altă afecțiune.¹Prin urmare, în diagnosticul diferențial, trebuie luate în considerare următoarele:

• bloc de conducere neuropatie motorie multifocală
• miastenia gravis
• scleroză multiplă
• trupă pusky
• echipa postpolio
• Sindromul Denny-Brown-Foley (fasciculații ușoare și crampe, care apar la profesioniștii din domeniul sănătății familiarizați cu boala; aceștia nu dezvoltă slăbiciune sau atrofie musculară)
• Sindromul Hirayama (scăderea mușchilor unui membru)

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - tratament, reabilitare și prognostic

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice are ca scop atenuarea simptomelor bolii și încetinirea evoluției acesteia. Terapia folosește Riluzol - un medicament care reduce spasticitatea musculară. De asemenea, este necesară reabilitarea (de preferință în apă), care de ex. va activa funcțiile musculare păstrate și va preveni rigiditatea articulațiilor.

În stadiul avansat al bolii, când mușchii gurii și esofagului sunt paralizați, este necesară terapia logopedică și o dietă specială. În cazul unei slăbiri semnificative a reflexului de deglutiție, se utilizează hrănirea printr-o sondă gastrică sau gastrostomie.

Timpul mediu de supraviețuire de la debutul simptomelor bolii este de 3 ani, dar se întâmplă ca pacientul să trăiască mai mult de 10 ani.

Stephen Hawking a supraviețuit o jumătate de secol de SLA

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, ALS) - dieta

Un simptom comun în SLA este disfagia - o tulburare de înghițire. Determină un risc crescut de aspirație, malnutriție, pierdere în greutate și deshidratare. În SLA există un efort metabolic crescut, prin urmare pacienții au nevoie de un aport crescut de calorii.¹

Ce putem face pentru a evita problemele de înghițire?²

Dacă ai dificultăți în a lua pastile sub formă de pastile, zdrobește-le și încearcă să le iei cu iaurt sau sucuri groase (lichide nu limpede).

• evitați să mâncați întins, deoarece poate duce la sufocare
• mănâncă stând drept. Puteți folosi o pernă care este introdusă între spătar și spătarul scaunului lombarcoloana vertebrală, ceea ce va facilita menținerea unei poziții drepte. Dacă nu vă puteți ține singur capul, puteți purta un aparat dentar în timpul mesei
• Când planificați mesele, presupuneți că timpul de masă va fi mai lung, dacă mâncați calm și fără stres
• nu mâncați în grabă. Asigurați-vă că atmosfera în timpul mesei este veselă
• fă tot ce poți, mestecă fiecare mușcătură
• evitați să consumați alimente uscate și pudrate, de exemplu, prăjituri scurte sau pâine integrală, deoarece se pot sufoca
• nu vă înclinați capul pe spate când înghițiți, deoarece este mai ușor să vă sufocați în această poziție. Dacă, totuși, ai o problemă cu înghițirea unei mușcături, încearcă să înclini ușor capul înainte, deoarece în această poziție este mai ușor să înghiți
• atunci când întâmpinați dificultăți în a înghiți alimente solide, încercați să vă modificați dieta la semi-lichid, adică amestecați alimente, folosiți supe dar dense și hrănitoare, mese, terci, etc. Amintiți-vă că această dietă conține cantități adecvate de valoare nutritivă necesar pacientului

În conformitate cu ghidurile actuale, ar trebui luată în considerare introducerea unei rute alternative de hrănire atunci când greutatea corporală este mai mare de 10%.¹

În cazul disfagiei severe, gastrostomie endoscopică percutanată (PEG,gastrostomie endoscopică percutanată ), gastrostomie radiologică percutanată (PRG,gastrostomie radiologică percutanată ). ) ) și sondă nazogastrică (NGT).¹

Cum se confruntă pacienții cu simptomele sclerozei laterale amiotrofice?

Sursa: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografie:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Scleroza laterală amiotrofică, „Postępy Nauk Medycznych” 2010, nr. 6

2. Ghid pentru pacienții cu SLA/MND, Asociația Dignitas Dolentium.

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!