- Neoplasme terminale ale ovarului
- Tumori germinale ale testiculelor
- Neoplasme germinale primare ale sistemului nervos central
Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!
Tumorile cu celule germinale (GCT) pot apărea atât la femei, cât și la bărbați. Care sunt factorii de risc și cauzele unei tumori germinale? Care sunt tipurile de tumori cu celule germinale? Cum merge tratamentul lor?
Tumori cu celule germinale( tumora cu celule germinale (GCT) se găsește atât la femei, cât și la bărbați și este prezentă și la copii.
Neoplasme terminale ale ovarului
Tumorile ovariene terminale reprezintă aproximativ 20-30% din toate tumorile ovariene. Acestea provin din celulele germinale multipotente care colonizează gonadele embrionare sau din celulele stem somatice prezente în ovare. Se diferențiază în țesuturi mature, embrionare și extraembrionare.
Sunt mai frecvente la copii și femei tinere și, mai mult, cu cât vârsta la care apare tumora este mai mică, cu atât este mai probabil ca aceasta să devină malignă. La fete și adolescenți, 70% dintre tumorile ovariene sunt tumori germinale - aproape 67% dintre ele sunt maligne.
Din fericire, majoritatea tumorilor germinale sunt complet tratabile datorită chimiosensibilității și radiosensibilității ridicate. Interesant este că cea mai frecventă tumoare germinativă a ovarului este teratomul chistic.
Neoplasmele germinale ale ovarului includ:
- Germeni (disgerminom)
- tumoare de sacul vitelin/tumoare sinusurilor endodermice
- cancer cu celule germinale (carcinom embrionar)
- coriocarcinom
- teratom:
- imatur
- matur
- solid
- chistic
- singur
- tumori germinale mixte
De obicei, tumorile germinale la femeile tinere sunt omogene din punct de vedere histologic, în timp ce femeile mai în vârstă au mai multe șanse de a avea tumori mixte cu un prognostic mai prost.
Merită menționat aici că nu au fost cunoscuți nici factorii de risc pentru dezvoltarea tumorilor cu celule germinale, nici factorii de protecție împotriva dezvoltării acestor tumori.
Datorită creșterii foarte rapide a tumorilor germinale, prezența acestora este asociată cu dureri severe și simptome peritoneale.
Poate fi legat și de răsucirea sau ruptura tumorii, care este adesea însoțităsângerare în cavitatea peritoneală.
Există, de asemenea, ceva lichid liber în cavitățile peritoneale (ascita) sau pleurale.
Simptomele tardive includ:
- mărire abdominală
- flatulență
- probleme digestive și urinare
- sângerări genitale
Apoi poate apărea:
- slăbiciune
- slăbește
- risipă (cașexie)
Interesant, tumorile germinale la fete înainte de pubertate, a căror dimensiune depășește 2 cm, ar trebui examinate histopatologic prin efectuarea unei laparotomii.
Într-o astfel de situație, este utilă și testarea cariotipului înainte de operație, deoarece în cazul diagnosticului de disgeneză gonadală se recomandă îndepărtarea unui al doilea ovar disgenetic.
- Rozrodczak (disgerminom)
Tumora cu celule germinale nu se distinge histologic de seminomul care apare la barbati, cu stralucire mare si compus din celule germinale. Această tumoare crește rapid, devine mare (mai mult de 10 cm), are o pungă și este unilaterală în majoritatea cazurilor.
În mod interesant, este singurul cancer terminal al ovarului care se poate dezvolta pe ambele părți. În plus, este cea mai frecventă tumoare malignă a ovarului la femeile însărcinate.
Tratamentul implică excizia tumorii cu anexe unilaterale și chimioterapie complementară.
În plus, este necesar să se preleveze specimene de biopsie din al doilea ovar pentru examenul intraoperator.
Recăderile sunt rar observate. Ele devin mai frecvente cu cât tumora a fost mai avansată inițial.
Aproximativ 95% dintre pacienți supraviețuiesc 5 ani, indiferent de domeniul de aplicare al intervenției chirurgicale.
Merită menționat aici că următorii factori de prognostic nefavorabil sunt:
- vârsta fragedă a pacientului la debutul tumorii (sub 20 de ani)
- dimensiunea tumorii mai mare de 10 cm
- agresivitatea sa histologică ridicată (anaplazie, numeroase mitoze)
- Tumora sacul vitelin / tumora sinusală endodermală
Tumora sacul vitelin este o tumoare epitelială malignă care provine din sacul vitelin primar. Este a doua cea mai frecventă tumoare germinativă.
Vârsta medie de debut a acestui cancer este de 18 ani, iar 1/3 dintre fetele bolnave sunt înainte de pubertate.
Această tumoare crește foarte repede, devine mare (aproximativ 15 cm) și se dezvoltă unilateral. În plus, este solid, fragil și are o geantă de mână subțire.
luio caracteristică distinctivă este eliberarea alfa-fetoproteinei, care este un marker specific și sensibil pentru monitorizarea tratamentului. În plus, nivelul seric al pacienților arată un nivel crescut al markerului tumoral CA125.
Tratamentul presupune salpingooforectomia unilaterală (excizia tumorii împreună cu ovarul și trompele uterine) cu administrarea de chimioterapie adjuvantă.
Pacienții cu tumori în stadiul I și II sunt complet vindecați, iar recăderile sunt foarte rare.
În sfârșit, merită menționat faptul că pacientele pot rămâne însărcinate după un an de urmărire după încheierea chimioterapiei.
- Cancer embrionar (carcinom embrionar)
Carcinomul embrionar este o tumoare foarte rară cu celule germinale a ovarului, care crește foarte mare (diametrul mediu este de 17 cm) și poate secreta alfa-fetoproteină, gonadotropină corionică și estrogeni.
Apare la fete înainte de pubertate și la femeile tinere - vârsta medie de debut este de 14 ani.
Simptomele, tratamentul și prognosticul acestui cancer sunt similare cu cele ale cancerului de sacul vitelin.
La diagnostic, 40% dintre pacienți au metastaze peritoneale. Trebuie menționat că introducerea chimioterapiei cu mai multe medicamente a îmbunătățit semnificativ supraviețuirea.
- Coriocarcinom
Epiteliomul corionic este un neoplasm rar al ovarului, foarte agresiv. Metastazează extrem de rapid prin fluxul sanguin la plămâni, ficat, oase, sistemul nervos central și alte organe - în momentul diagnosticării tumorii, metastazele sunt deja prezente clinic.
Această tumoare face de obicei parte din tumorile germinale mixte și produce gonadotropină corionică. Prezența sa în sânge facilitează diagnosticarea bolii și monitorizarea răspunsului la tratament.
Tratamentul utilizează regimuri de chimioterapie ca în cancerul corionic asociat sarcinii. Prognosticul pentru acest neoplasm este nefavorabil - majoritatea pacienților mor la scurt timp după inițierea tratamentului.
- Teratom
Teratoamele constituie doar 1% din toate neoplasmele maligne ale ovarului, iar structura lor include celule și țesuturi care provin din mai multe straturi germinale.
Interesant, acestea sunt cancere care apar de obicei unilateral. Ele pot fi împărțite în teratoame mature, teratoame imature, teratoame maligne și teratoame monocelulare.
Datorită faptului că aceste tumori sunt mai puțin sensibile la chimioterapie, este foarte importantîndepărtarea completă a tuturor leziunilor neoplazice.
Se știe că la pacienții care au suferit o rezecție incompletă, rata de supraviețuire la 5 ani este de doar 50%. De obicei, recidiva se observă în decurs de 2 ani de la îndepărtarea tumorii.
Teratoamele mature sunt leziuni benigne și se numără printre cele mai frecvente tipuri de cancer ovarian. Foarte de transformare malignă pot fi găsite în ele foarte rar.
Cea mai frecventă formă de teratom matur este chistul dermic, care apare bilateral în aproximativ 8-15% din cazuri.
Teratoamele imature reprezintă 20% din toate tumorile embrionare ale ovarului și constau din elemente care seamănă cu țesuturile embrionare. În plus, este obișnuit ca elementele teratomului imatur să fie o componentă mixtă a tumorilor germinale.
Teratoamele imature apar de obicei unilateral la fete și femei tinere.
În tratamentul fetelor și adolescenților, se utilizează excizia apendicelui și a tuturor focarelor tumorale. Cu toate acestea, la femeile care au terminat reproducerea, este recomandabil să se efectueze o histerectomie (excizia uterului) cu anexe.
Prognosticul depinde în mare măsură de proporția dintre țesuturile mature și imature.
Teratoamele cu transformare malignă apar de obicei la femeile cu vârsta peste 40 de ani. Prezența lor este suspectată atunci când examenul histopatologic al peretelui chistului evidențiază prezența unor noduli nodulari solide, necroze și hemoragii.
Cele mai frecvente teratoame monolitice includ gușa ovariană (struma ovarii) și carcinoidul carcinoid.
Uneori există tumori compuse din aceste două elemente.
Gușa ovariană este o tumoare care seamănă cu structura unei tiroide mature și în care pot exista leziuni tipice glandei tiroide, de exemplu, inflamație sau hiperplazie nodulară a glandei tiroide.
Un carcinoid în ovar poate fi fie o tumoare metastatică, o tumoare primară care este o componentă a unui teratom matur sau un carcinoid ovarian primar - atunci este de obicei benign.
- Tumori mixte de germeni
Tumorile germinale mixte constau în cel puțin două neoplasme descrise mai sus.
Cea mai comună combinație este cea a unui cancer al sacului vitelin cu un carcinom cu celule germinale. Tratamentul implică excizia tumorii și chimioterapie.
Prognosticul pentru tumorile germinale mixte este de obicei bun.
Tumori germinale ale testiculelor
Neoplasmele germinale testiculare sunt neoplasme care provin din celulele epiteliului care formează spermatozoizii din tubii seminali (epiteliureproductivă).
Aceste celule sunt cu potențial multiplu - asta înseamnă că se pot diferenția în țesuturi mature, embrionare și extraembrionare.
Ele constituie aproximativ 90-95% din tumorile testiculare și pot fi împărțite în seminoame - constituie aproximativ 1/3 din tumorile germinale și tumorile neseminomatoase - constituie aproximativ 1/2 din tumorile germinale.
Tumorile germinale testiculare sunt foarte maligne, metastazează precoce și apar la bărbați tineri.
Interesant, între 15 și 34 de ani, aceste tumori sunt cele mai frecvente tipuri de cancer la bărbați.
Apariția maximă a acestora cade în al 30-lea an de viață.
Cea mai mare incidență se observă în Danemarca, Elveția și Statele Unite, iar cea mai scăzută în Japonia.
Tumorile germinale ale testiculelor sunt împărțite după cum urmează (diviziunea conform Organizației Mondiale a Sănătății OMS):
1. Leziune precursor - neoplazie intratubulară a celulelor germinale
2. Tumori omogene histologic
a) seminom
b) semom (seminom spermatocyticum)
c) carcinom embrionar
d) neoplasm al sacului vitelin (tumoare a sacului vitelin)
e) coriocarcinom
f) teratom
- matur
- imatur
- cu transformare rău intenționată
3. Tumori eterogene din punct de vedere histologic - acestea sunt forme mixte de tumori din epiteliul reproductiv
Interesant, aproximativ 40% dintre tumorile germinale sunt compuse dintr-un singur tip histologic, iar restul sunt un amestec de diferite tipuri histologice.
Acestea din urmă constau cel mai adesea în teratom, carcinom cu celule germinale, epiteliom corionic și tumoră de sacul vitelin.
Cancerele și teratoamele embrionare apar la tineri (între 20 și 30 de ani), seminoamele la persoanele puțin mai în vârstă (după vârsta de 40 de ani) și seminoamele spermatocitare chiar mai târziu (după vârsta de 50 de ani).
Cel mai probabil, neoplasmele testiculare apar prin transformarea neoplazică a celulelor epiteliului care formează spermatozoizii din tubii seminali. Apoi așa-zisa neoplazie intracubulară a celulelor reproductive.
Cei mai importanți factori de risc sunt
- de factori genetici
- disgeneză testiculară
- criptorhidie
- tumoră testiculară diagnosticată anterior
Pacienții merg la medic atunci când au o tumoare nedureroasă, din cauza durerii și umflarea testiculului sau din cauza simptomelor legate de metastaze.
Metastazele se găsesc cel mai adesea în ganglionii limfatici retroperitoneali peraortici și mediastinali, dar și în plămâni, ficat și sistemul nervos central.
CoInteresant este că imaginea histologică a metastazelor poate diferi de locul primar.
Un astfel de fenomen poate fi observat adesea în cazul chimioterapiei tumorilor germinale mixte. Se întâmplă ca metastazele să includă o parte a tumorii care este rezistentă la tratament.
Seminoamele, spre deosebire de non-seminoamele, sunt foarte sensibile la radioterapie și oferă pacienților un prognostic mai bun. Foarte des, seminomul rămâne limitat la testicul pentru o lungă perioadă de timp și apoi metastazează la ganglionii limfatici, în timp ce tumorile non-seminom metastazează și prin vasele de sânge.
Tumorile germinale produc biomarkeri. Sunt hormoni polipeptidici și enzime care sunt secretate în fluxul sanguin, cum ar fi, de exemplu, AFP, hCG și LDH. Ele sunt utilizate atât pentru a diagnostica aceste tumori, cât și pentru a monitoriza răspunsul la terapie. Concentrația acestor markeri în serul sanguin scade după tratament și crește odată cu recurența locală sau cu prezența metastazelor.
Tratamentul și prognosticul depind de stadiul clinic al bolii și de tipul histologic al tumorii. De obicei, se folosește tratamentul chirurgical al tumorii (excizia), urmat de chimioterapie sau radioterapie.
- Nasieniak (seminom)
Seminomul este cea mai frecventă tumoră germinativă a testiculului și reprezintă aproximativ 50% din toate astfel de tumori. Apare de obicei în jurul vârstei de 40 de ani și este extrem de rară înainte de pubertate.
Pacienții merg la medic cu o tumoare testiculară nedureroasă și uneori cu ginecomastie, care este asociată cu niveluri crescute de hCG (gonadotropină corionică).
Cancerul rămâne limitat la testicul pentru o lungă perioadă de timp, prin urmare doar aproximativ 30% dintre pacienți au metastaze la diagnosticare.
În tratamentul acestui cancer se folosește orhiectomia (excizia testiculelor) și radioterapie, la care este foarte sensibil.
Interesant, o tumoare ovariană cu aceeași structură histologică se numește celulă germinală (disgerminom).
- Seminom spermatocitar (seminom spermatocyticum)
Seminomul spermatocitar este un cancer cu prognostic bun care apare de obicei după vârsta de 65 de ani.
Crește încet și aproape că nu își revine niciodată. În plus, nu are legătură cu criptorhidia și nu este inclusă în tumorile eterogene din punct de vedere histologic.
Pentru tratarea acesteia se folosește doar o orhiectomie. Nu este recomandabil să folosiți radioterapie sau chimioterapie.
- Cancer embrionar (carcinom embrionar)
Cancerul embrionar este o tumoare malignă destul de rară, care este foarte des întâlnită ca o componentă a tumorilor mixte.
Apare cel mai adesea între 20 și 35 de ani șinu apare înainte de pubertate.
Pacienții își vizitează medicul cu o tumoare testiculară și uneori cu ginecomastie. Tratamentul implică orhiectomie și chimioterapie.
- Tumora sacul vitelin / tumora sinusală endodermală
Neoplasmul vitelin este un neoplasm malign ale cărui celule se diferențiază în structurile sacului vitelin.
Interesant, este cea mai frecventă tumoare malignă a testiculelor la nou-născuți și copii - poate apărea de la naștere până la vârsta de 8 ani.
Neoplasmul pur de sacul vitelin este tipic pentru copii și pentru adulți - ca o componentă a tumorilor germinale non-seminom.
Aproximativ 80-90% dintre copii merg la medic cu o tumoare testiculară nedureroasă, iar rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 91%.
Caracteristic pentru acest neoplasm este nivelul crescut de AFP în serul sanguin.
- Coriocarcinom
Epiteliom corionic este o tumoră extrem de malignă a testiculului, care se diferențiază în țesuturi extraembrionare precum citotrofoblast și sincitiotrofoblast. Are un prognostic mult mai rău în comparație cu alte tumori germinale.
Apare de obicei între 20 și 40 de ani, dar niciodată înainte de pubertate. Este de obicei o componentă a tumorilor germinale mixte.
Merită menționat aici că poate fi prezent și în uter, ovar și spațiu retroperitoneal.
Testiculul rămâne de obicei neschimbat, uneori poate exista un nodul palpabil, iar uneori tumora este vizibilă doar la ecografie.
Pacienții prezintă de obicei simptome legate de prezența metastazelor în sistemul nervos central, plămâni sau ficat.
Testele de laborator arată un nivel foarte ridicat de hCG în serul sanguin - poate contribui la dezvoltarea ginecomastiei.
Chimioterapia este utilizată în tratament.
- Teratom
Teratoamele sunt tumori ale liniei germinale care sunt formate din celule și țesuturi derivate din mai multe straturi germinale. În funcție de structura histologică, acestea pot fi atât benigne, cât și maligne.
La nou-născuți și copii, acestea sunt a doua cea mai frecventă tumoră germinativă testiculară și sunt de obicei omogene din punct de vedere histologic - vârsta medie a tumorii este de aproximativ 20 de luni.
La adulți, totuși, acestea sunt o componentă a tumorilor germinale eterogene din punct de vedere histologic. Mai mult, ele pot indica prezența unor tulburări congenitaledezvoltare.
Teratomul matur este format din celule și țesuturi de origine ecto-, mezo- și endodermică, cum ar fi fire de mușchi netezi, epiteliu bronșic, epiteliu intestinal, trunchiuri nervoase, cartilaj, dinți, țesut glial și multe altele care se află în țesutul conjunctiv.
La copii, este un neoplasm benign cu prognostic bun.
La adulți, prognosticul este incert, în principal din cauza prezenței posibile a leziunilor imature sau maligne.
Teratomul imatur constă din țesuturi imature, cum ar fi tuburile glandulare embrionare, blastemul sau neuroepiteliul.
Pe de altă parte, un chist cutanat ocazional apare ca un chist plin cu mase grase gălbui, adesea cu păr.
Neoplasme germinale primare ale sistemului nervos central
Neoplasmele germinale din afara ovarului și testiculului pot fi prezente, de asemenea, dar rareori, în sistemul nervos central. Apariția lor este tipică pentru copii și adolescenți.
Sunt situate de-a lungul liniei mediane - cel mai adesea în jurul camerei III, a glandei pineale și a zonei supraselare.
Acestea includ:
- germoplasmă (germinom)
- cancer embrionar (carcinom embrionar)
- tumoră de sacul vitelin
- coriocarcinom
- teratoame - mature, imature și cu transformare malignă
În diagnosticul acestor tumori se folosesc teste imagistice (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică) și examinarea lichidului cefalorahidian pentru prezența alfa-fetoproteinei, gonadotropinei corionice și fosfatazei alcaline placentare (PLAP).