CONȚINUT VERIFICATAutor: lek. Piotr Podwysocki

Leucemia este un întreg grup de neoplasme maligne ale sistemului hematopoietic. Leucemia poate fi acută sau cronică, mieloidă sau limfatică. Simptomele leucemiei nu sunt specifice, așa că recunoașterea acesteia nu este întotdeauna ușoară. Cu toate acestea, există unele simptome care, atunci când sunt combinate, pot sugera cancer de sânge. Aflați cum să recunoașteți simptomele leucemiei la copii și adulți și cum să tratați leucemia.

Leucemiile(latinaleucemie ) sunt boli neoplazice ale sistemului hematopoietic care afectează sistemul de celule albe din sânge.

Trăsătura lor caracteristică este prezența unei clone de celule transformate care își au originea în stadiile incipiente de dezvoltare ale hematopoiezei. Aceste celule domină măduva și sângele și formează infiltrate în diferite organe.

Incidența bolii la vârsta de 30-35 de ani este de aproximativ 1 / 100.000, în timp ce la persoanele peste 65 de ani crește până la aproximativ 10 / 100.000. Este de știut că leucemia este mai frecventă la bărbați decât la femei. .

Leucemie: cauze

Cauzele dezvoltării leucemiei sunt complexe și, în multe cazuri, inexplicabile. Cei mai frecventi factori etiologici sunt: ​​

  • factori genetici (de exemplu, pacienții cu sindrom Down au un risc crescut de a dezvolta leucemie mieloidă acută)
  • de viruși (de exemplu, virusul limfotrop T uman HTLV-1 sau 2 provoacă leucemie limfocitară acută cu celule T)
  • afectarea măduvei osoase prin radiații ionizante
  • medicamente citostatice (de exemplu, medicamente alchilante)
  • substanțe chimice (de exemplu, fenol)

Ca urmare a factorului etiologic, materialul genetic este deteriorat, ceea ce are ca rezultat translocații în interiorul cromozomilor și formarea de gene hibride.

Aceasta are ca rezultat transformarea malignă a celulelor stem hematopoietice și extinderea unei clone maligne de celule - toate în detrimentul hematopoiezei normale. Există, de asemenea, o scădere progresivă a funcției măduvei osoase.

Leucemie: tipuri

Leucemiile pot fi împărțite în acute și cronice.

Leucemiile acute includ:

  • leucemii acute nediferențiate (M0)
  • leucemii mieloide acute (non-limfoblastice) LMA (mieloide acutăleucemie)

->leucemie mieloblastica acuta nematurata (M1) ->leucemie mieloblastica acuta maturata (M2) ->leucemie acuta promieloblastica (M3) - leucemie mielomonocitară acută (M4) ->leucemie monocitară acută nediferențiată (monoblastică) (M5a) ->leucemie monocitară acută diferențiată (M5b) ->eritroleucemie acută (M6) - leucemie megacariocitară acută (M7)

>

  • leucemii limfoblastice acute ALL (leucemie limfoblastică acută)

Diviziune morfologică: ->L1 subtip tip limfocitar ->L2 subtip tip limfoblastic ->L3 subtip tip Burkitt

Deteriorarea imunității: ->nul ->pre-pre-B ->obișnuit ->pre-B ->pre- T ->timocitară ->celule T

Leucemiile cronice includ:

  • leucemie mielogenă cronică LMC (leucemie mielogenă cronică) (inclusă în sindroamele mieloproliferative)
  • leucemie limfocitară cronică LLC (leucemie limfocitară cronică) (legată de grupul de limfoame)
  • leucemie mielomonocitară cronică CMML (leucemie mielomonocitară cronică) (inclusă în sindroamele mielodisplazice)

Leucemie: simptome la adulți

Simptomele leucemiei, datorită faptului că nu sunt caracteristice și de obicei se dezvoltă treptat, sunt adesea complet subestimate în stadiul inițial de către pacient. Se întâmplă ca diagnosticul accidental al acestei boli să se bazeze pe hemoleucograma de rutină a sângelui periferic. Simptomatologia celor mai frecvente leucemii la adulți și copii este descrisă mai jos.

Leucemie mieloidă acută: simptome

Leucemia mieloidă acută este în creștere rapidă. Pacientul vine la medic din cauza prezenței unui set de simptome legate de disfuncția măduvei osoase.

Cele mai frecvente simptome sistemice sunt: ​​

  • slăbiciune
  • febră
  • dureri osoase și articulare

În plus, există simptome legate de anemie, scăderea imunității, simptome de diateză hemoragică, leucostază și simptome rezultate din infiltrarea organelor de către celulele leucemice.

Simptomele anemiei includ slăbiciune, amețeli, piele și membrane mucoase palide și dispnee de efort.

Pacientul este mai susceptibil la infecții. Cavitatea bucală este o zonă deosebit de predispusă la apariția modificărilor inflamatorii. Pot exista afte, ulcere dureroase, herpes recurent, dar și modificări parodontale (de ex. abcese) sau angină severă.

Cu excepțiaPrin urmare, pacienții sunt expuși la pneumonii de etiologie bacteriană și fungică, care sunt adesea foarte severe.

Simptomele diatezei hemoragice sunt deosebit de periculoase pentru viața pacientului. Acestea iau forma de sângerare din nas și gingii, purpură a mucoasei și pielii, precum și sângerare gastrointestinală și vaginală la femei.

Merită menționat aici că sângerarea foarte abundentă poate fi o consecință a sindromului de coagulare intravasculară cauzat de dezintegrarea celulelor leucemice. Aceasta este caracteristică leucemiei promielocitare.

Simptomele așa-numitelor leucostazele apar doar la aproximativ 5% dintre pacienți și rezultă din afectarea fluxului sanguin în microcirculație din cauza leucocitozei mari - valori peste 100.000/ul.

Acestea includ dureri de cap, tulburări de conștiență, tulburări de vedere, simptome de hipoxie (legate de afectarea fluxului sanguin în vasele pulmonare) și uneori priapism, adică erecție dureroasă a penisului.

Celulele leucemice pot invada diverse organe și, prin urmare, pot provoca o varietate de simptome. Acestea includ

  • mărirea ganglionilor limfatici
  • mărirea ficatului
  • mărirea splinei
  • insuficiență cardiacă
  • tulburări ale ritmului cardiac
  • insuficiență respiratorie severă
  • dureri de stomac
  • hematurie
  • dureri osoase și articulare
  • necroză osoasă
  • deteriorarea acuității vizuale
  • inflamație a urechii interne sau externe.

Atunci când celulele leucemice sunt implicate în piele, pot apărea bulgări sau erupții plate pe suprafața acesteia, iar atunci când gingia este infiltrată, se poate observa o creștere excesivă, ducând la acoperirea dinților în cazuri extreme.

În sfârșit, nu putem uita de posibila prezență a infiltratelor în sistemul nervos periferic și central.

Leucemie mieloidă cronică: simptome

În aproximativ 20 până la 40% din cazuri, leucemia mieloidă cronică este asimptomatică în stadiile incipiente.

Pe măsură ce boala continuă, se dezvoltă simptome similare cu leucemia mieloidă acută. Este legat de leucocitoză ridicată (>200.000-300.000 / ul).

Acestea includ:

  • pierdere în greutate
  • febră
  • transpirație
  • senzație de slăbiciune
  • tulburări de conștiență
  • dureri de cap
  • priapism (erecție dureroasă a penisului)
  • senzație de plenitudine în abdomen (datorită măririi ficatului și a splinei)
  • dureri în hipocondrul stâng
  • dureri osoase

Leucemie limfoblastică acută: simptome

Simptome de leucemie acutătulburările limfoblastice sunt similare cu simptomele leucemiei mieloide acute.

În cursul său, însă, mărirea ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei apare mai des. Acest lucru se manifestă de obicei prin dureri abdominale, iar atunci când ganglionii limfatici mediastinali sunt implicați - o senzație de strângere în piept și dificultăți de respirație.

Modificările leucemiei în sistemul nervos central sunt mai frecvente în cursul leucemiei limfoblastice acute.

Leucemie limfoblastică cronică: simptome

Acest tip de leucemie poate fi asimptomatic ani de zile, în afară de ganglionii limfatici măriți și, posibil, de o senzație de slăbiciune.

Simptomele mai caracteristice, cum ar fi febră, transpirații nocturne și scădere rapidă în greutate, anemie și susceptibilitate crescută la infecții din cauza imunodeficienței apar doar în stadiul avansat al bolii.

Merită să știți că acest tip de leucemie este cel mai des diagnosticat la pacienții cu vârsta peste 50 de ani.

Leucemie cronică eozinofilă: simptome

La momentul diagnosticării acestei leucemii, pacienții nu prezintă niciun simptom - ele apar treptat. Pe lângă febră, oboseală, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate, pot apărea simptome cardiovasculare, respiratorii și gastrointestinale. În plus, pot fi prezente simptome neurologice și cutanate.

La nivelul sistemului circulator se pot constata insuficiență cardiacă, aritmii și tulburări de conducere, precum și tendință la evenimente tromboembolice.

Din partea sistemului respirator - scurtarea respirației și tuse uscată.

În cursul leucemiei eozinofilice cronice, durerile abdominale și diareea (asociate cu prezența ulcerației mucoasei, sângerării sau perforației), precum și tulburări de memorie, modificări de comportament, simptome de polineuropatie periferică, precum și ataxie pot apar.

În plus, pielea poate prezenta noduli subcutanați, urticarie, înroșire a pielii, mâncărimi ale pielii și angioedem.

Pacienții se plâng adesea de dureri musculare și articulare și de tulburări de vedere. La examinarea pacientului, poate fi observată mărirea ficatului sau a splinei.

Leucemie cronică neutrofilă: simptome

Leucemia neutrofilă cronică este un neoplasm destul de rar al sistemului hematopoietic. Se întâmplă să coexiste cu un alt cancer - de obicei mielom multiplu.

Cursul său se caracterizează prin mărirea ficatului și a splinei, simptome de gută (cel mai adesea inflamație acută a unei singure articulații cu eritem în vecinătatea ei, cu cea mai mare intensitate în 6-12 ore) și adesea punând viața în pericolpacientul are sângerare care este prezentă în ciuda numărului normal de trombocite și a timpului normal de coagulare.

Leucemie mielomonocitară cronică: simptome

Leucemia mielomonocitară cronică este un cancer rar. Pacienții au simptome generale tipice de leucemie:

  • febră de grad scăzut (și chiar febră cu transpirații nocturne)
  • slăbiciune
  • pierdere în greutate

Există, de asemenea, simptome rezultate din anemie - piele palidă și mucoase, oboseală rapidă, tahicardie, precum și susceptibilitate crescută la infecții și diateză hemoragică.

Datorită faptului că, în cursul bolii, celulele leucemice extramedulare se infiltrează destul de des, pacientul poate fi diagnosticat cu mărirea ficatului, splinei și ganglionilor limfatici, precum și prezența leziunilor cutanate.

Cu un număr mare de monocite, lichidul exudativ poate fi prezent în cavitățile peritoneale, pleurale și pericardice.

Leucemie limfocitară cronică: simptome

Leucemia limfocitară cronică este cea mai comună formă de leucemie din Europa. La aproximativ 50% dintre pacienți boala este diagnosticată complet accidental în așa-numita perioadă asimptomatică.

Pacienții rămași pot prezenta o deteriorare a toleranței la efort, slăbiciune semnificativă, transpirații nocturne și scădere în greutate.

În plus, pacienții au aproape întotdeauna ganglioni limfatici măriți, care sunt duri și dureroși.

Uneori există o mărire a splinei și o ușoară mărire a ficatului, care poate provoca dureri abdominale sau o senzație de plenitudine în abdomen.

Se întâmplă ca boala să afecteze și pielea. Se manifestă apoi prin mâncărime, prezența eczemelor și modificărilor inflamatorii, echimoze sângeroase, infiltrate nodulare și uneori micoză și herpes zoster.

Nu trebuie uitat că, în cursul leucemiei limfocitare cronice, poate apărea umflarea glandelor salivare și a glandelor lacrimale - aceasta este așa-numita Echipa lui Mikulicz.

În plus, anemia hemolitică autoimună și trombocitopenia imună se pot dezvolta ca o complicație a bolii.

Leucemie cu celule păroase: simptome

În cazul leucemiei cu celule păroase, aproximativ un sfert dintre pacienți nu raportează niciun simptom la diagnostic. Alții prezintă simptome generale, cum ar fi pierderea în greutate, slăbiciune și oboseală excesivă.

Febra și transpirațiile nocturne nu apar de obicei. Datorită splinei mărite, pacientul se poate plânge de dureri abdominale, o senzație de plinătate în abdomen, precum și o tendință crescută de sângerare din cauza trombocitopeniei și o tendință crescută la infecții caefectul granulocitopeniei.

Vă rugăm să rețineți că pot exista și simptome legate de afectarea plămânilor, a tractului gastrointestinal, a rinichilor, a oaselor, a sistemului nervos central, a pleurei și a peritoneului.

Leucemie: simptome la copii

Leucemia cel mai frecvent diagnosticată la copii este leucemia limfoblastică acută, cu incidența maximă între 2 și 5 ani.

În plus, simptomele acestui cancer se pot dezvolta mult mai repede în comparație cu adulții.

Copiii suferă de leucemie mieloidă acută sau leucemie mieloidă cronică mult mai rar.

Prezența leucemiei la un copil poate fi indicată prin:

  • senzație de rău
  • somnolență
  • lipsa poftei de mâncare
  • paloare
  • sensibilitate crescută la infecții

În plus, vânătăi, echimoze, sângerări nazale și dureri osoase pot fi prezente - mai ales frecvente noaptea și nu sunt asociate cu vreo leziune.

În prezența bolii sistemului nervos central, sunt caracteristice următoarele:

  • dureri de cap
  • vărsături
  • paralizie a nervilor cranieni

Examinarea copilului arată mărirea ganglionilor limfatici, ficatului, splinei și uneori a testiculelor (cu infiltrarea lor leucemică).

Sursa: biznes.newseria.pl

Leucemie: diagnostic

Pentru a diagnostica leucemia, sunt necesare multe teste de diagnostic. Acestea includ:

  • hemoleucogramă cu frotiu și număr de trombocite
  • teste de coagulare, cum ar fi APTT, INR, D-dimeri și concentrația de fibrinogen
  • biopsie de aspirație medulară
  • cercetări biomoleculare și citogenetice ale măduvei osoase
  • teste citochimice și citoenzimatice ale blastelor de sânge periferic sau de măduvă osoasă
  • imunofenotiparea celulelor blastice din sângele periferic sau măduva osoasă
  • ecografie a cavității abdominale, radiografie toracică și puncție lombară (mai ales dacă se suspectează afectarea sistemului nervos central)

Leucemie: tratament

În prezent, în tratamentul leucemiei, se utilizează polichimioterapia, adică tratamentul combinat citostatic cu utilizarea de medicamente cu mecanisme de acțiune diferite.

Cele mai frecvent utilizate medicamente includ medicamente alchilante, medicamente pe bază de plante, antimetaboliți, antibiotice antracicline, derivați de podofilotoxină și medicamente precum asparaginaza, hidroxicarbamida și glucocorticoizii.

Merită să știți că terapia leucemiei se bazează pe trei etape - inducerea remisiunii, consolidarea remisiunii și menținerea remisiunii.

Scopprima etapă este reducerea masei celulelor leucemice la aproximativ 1 g (aproximativ 109 celule), ceea ce duce la rezolvarea simptomelor clinice și de laborator ale bolii, precum și la retragerea modificărilor de organ identificate la început.

Pacientul obține apoi așa-numitul remisiune hematologică completă. Unul dintre cele mai importante criterii pentru remisiunea completă este procentul de celule blastice din măduvă - nu trebuie să depășească 5%.

În a doua etapă a tratamentului, se urmărește reducerea în continuare a numărului de celule neoplazice (aproximativ 1 mg de celule, adică aproximativ 106 celule) - atunci acestea nu sunt supuse mecanismelor de reglare imună.

Ultima etapă a terapiei este complet vindecată și durează de obicei doi ani. Se mentine cu polichimioterapia periodica - in acest scop se administreaza cicluri de chimioterapie mai putin agresiva cu modificarea citostaticelor la intervale de 4-6 saptamani, ceea ce previne formarea rezistentei incrucisate. Această etapă, ca și cele precedente, duce și la o reducere a numărului de celule leucemice, dar menține și o reglare imunitară adecvată.

Merită să ne amintim că transplantul autolog sau alogen de măduvă osoasă sau de celule hematopoietice este în zilele noastre o metodă alternativă de terapie la chimioterapia ciclică de întreținere.

Șansa de recuperare completă (adică 5 ani de supraviețuire fără boală) la pacienții cu transplant de celule hematopoietice alogene este de aproximativ 60 la sută, iar la pacienții cu transplant de celule hematopoietice autologe, este de aproximativ 30-40%.

Cu toate acestea, la pacienții tratați numai cu chimioterapie, aceasta se ridică la aproximativ 20-25%.

Pe lângă chimioterapie, transplantul de măduvă osoasă autologă și alogenă sau de celule hematopoietice, în tratamentul leucemiilor sunt de asemenea utilizate medicamente împotriva antigenelor de suprafață, proteine ​​de rezistență la mai multe medicamente, enzime și noi medicamente citostatice.

Categorie: