Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!
Glucagonomul este o tumoare foarte rară hormonal activă derivată din celulele alfa ale pancreasului, care secretă glucagon. Această tumoare crește foarte lent și simptomele ei apar târziu. La majoritatea pacienților, debutul sindromului glucagonom are loc cu până la 2 ani înainte de a fi pus diagnosticul. Ce este tratamentul glucagonomului? Care este prognoza?
Conținut:
- Glucagonom - simptome
- Glukagonom - diagnostic
- Glukagonom - tratament
- Glucagonom - prognostic
Glucagonomulreprezintă aproximativ 2% din toate neoplasmele active hormonal din tractul gastrointestinal. Incidența acestui cancer este de 1/20 de milioane de cazuri pe an. Glucagonul este un hormon secretat fiziologic de celulele alfa ale pancreasului. Sarcina sa este de a menține nivelurile normale de glucoză din sânge într-o stare de foame. Se întâmplă prin creșterea degradarii glicogenului, care este un material de rezervă prezent în ficat.
Datorită descompunerii glicogenului, glucoza este eliberată în sânge, ceea ce ajută la menținerea concentrației corespunzătoare în organism, în ciuda foametei. Prezența unei tumori secretoare de glucagon determină o creștere necontrolată a glicemiei, indiferent de aportul alimentar.
Nu de puține ori, glucagonomul este o componentă a sindromului neoplaziei endocrine multiple (MEN1). Tumora este apoi însoțită de hiperparatiroidism primar și de o tumoare a glandei pituitare anterioare. Tumora care secretă glucagon este o tumoare malignă care poate metastaza la organe îndepărtate.
Glucagonomul este o tumoare mare, solidă, localizată cel mai adesea în coada pancreasului, foarte rar această tumoare are o locație diferită. Glucagonomul este cel mai frecvent la femeile aflate în postmenopauză.
La momentul diagnosticului, marea majoritate a pacienților cu glucagonom au deja metastaze la ficat și la ganglionii limfatici regionali. Este extrem de rar ca simptomele glucagonomului să nu aibă legătură cu o tumoare pancreatică, ci să fie asociate cu ciroză sau pancreatită cronică.
Glucagonom - simptome
Glucagonomul este o tumoră cu o creștere foarte lentă, prin urmare începe să apară foarte târziu. Cele mai frecvente simptome asociate cu glucagonomul sunt:
- diabet ofuncționare lină
Creșterea nivelului de glucoză din sânge poate provoca somnolență, sete crescută, urinare frecventă, tulburări de vedere și vindecare afectată a rănilor. Cu toate acestea, acest tip de diabet tinde să se rezolve după îndepărtarea tumorii secretoare de glucagon.
- pierdere în greutate
- anemie
- diaree
- stomatită
- eritem rătăcitor necrotic
Eritemul necrotic rătăcitor este cel mai caracteristic simptom al glucagonomului. Este o leziune a pielii care se dezvoltă inițial pe membre și poate apărea pe tot corpul pe măsură ce boala progresează. Inițial, pe piele apare eritemul, în partea centrală apare o vezică, care după perforare creează un focar necrotic acoperit cu o crustă întunecată. Este însoțită de durere și mâncărime. Leziunea se vindecă în 10 zile, lăsând o decolorare. Eritemul apare periodic la fiecare 7-14 zile.
- tromboză venoasă și embolie pulmonară
- alopecie difuză (latină alopecia diffusa)
Acest simptom se caracterizează prin căderea excesivă a părului, chelie este uniformă pe întreaga suprafață a scalpului și este adesea însoțită de deformarea plăcii unghiei.
- înroșirea limbii, mestecat
- tulburări mentale și neurologice, cum ar fi iritabilitate, apatie, probleme de memorie
- nistagmus.
Glukagonom - diagnostic
Simptomele clinice, în special prezența eritemului necrotic migrator, necesită implementarea diagnosticului de glucagonom. Diagnosticul se bazează pe evaluarea nivelului de glucagon din sânge, un rezultat peste 1000 pg/ml stă la baza extinderii diagnosticului către o tumoră secretoare de glucagon.
Testele de laborator arată, de asemenea, un nivel scăzut de zinc în sânge. Pentru a confirma diagnosticul și pentru a aprofunda diagnosticul, se efectuează teste imagistice pentru a evalua dimensiunea și localizarea tumorii. Testele indicate în diagnosticul glucagonomului includ ultrasunetele, tomografia computerizată și scintigrafia receptorului de somatostatina.
Scintigrafia este un test foarte sensibil care detectează receptorii de somatostatina din celulele tumorale. Permite localizarea unei tumori care nu este vizibilă în alte teste imagistice și ajută la calificarea pacienților pentru tratamentul cu analogi ai somatostatinei.
Datorită acestui test, este posibil să se evalueze dacă o anumită tumoare are receptori de somatostatina, care sunt o țintă pentru medicamentele utilizate.
Examenul histopatologic al biopsiei tumorale este baza pentru determinarea gradului tumorii.
Glukagonom - tratament
BazaTratamentul este îndepărtarea chirurgicală a tumorii cu o marjă de țesut sănătos. Tratamentul farmacologic se bazează pe utilizarea medicamentelor care sunt analogi ai somatostatinei, dacă prezența acestora pe celulele tumorale a fost constatată în testul scintigrafiei receptorului.
Aceste medicamente ajută la inhibarea progresului bolii și la reducerea simptomelor clinice. Se administrează sub formă de injecții intramusculare la fiecare câteva săptămâni, conform recomandărilor medicului dumneavoastră.
În cazul tumorilor inoperabile, se utilizează tratamentul cu radioizotopi cu analogi de somatostatina marcați radioactiv, dacă examenul scintigrafic a confirmat prezența receptorilor de somatostatina pe suprafața tumorii.
În cazul eșecului terapeutic cu alte metode, chimioterapia este utilizată într-un regim cu mai multe medicamente.
Glucagonom - prognostic
Prognosticul depinde de stadiul neoplasmului la momentul diagnosticului și de prezența metastazelor, se presupune că în cazul unei intervenții chirurgicale de extirpare a tumorii cu succes, rata de supraviețuire la 5 ani la pacienți este de 97%.
Citește și: Cancerul pancreatic - simptome și tratamentul cancerului pancreatic
Despre autorArc. Agnieszka MichalakAbsolvent al Primei Facultăți de Medicină a Universității de Medicină din Lublin. În prezent este medic în timpul stagiului postuniversitar. În viitor, are de gând să înceapă o specializare în hematooncologie pediatrică. Este interesată în special de pediatrie, hematologie și oncologie.Citiți mai multe articole ale acestui autor