Boala Moyamoya este o boală foarte rară. Acest nume intrigant ascunde o boală progresivă și incurabilă a vaselor cerebrale, în care lumenul vaselor care formează cercul Willis și vasele care le hrănesc este închis. Care sunt cauzele sindromului moyamoya? Care sunt simptomele?

Termenulmoyamoyaprovine din Japonia (japoneză も や も や 病) și înseamnă literalmente ceață, tulbure, neclară sau vărsături de fum. În Polonia, boala este adesea denumită țigară. Aceasta nu este o metaforă, ci și un termen medical, deoarece în radiografiile creierului, vasele colaterale anormale nou formate arată ca niște pufături de fum.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în Japonia în 1960. În Polonia, aproximativ 40 de persoane se luptă cu moyamoya, dar chirurgii vasculari consideră că acestea sunt date incomplete.

Pentru a înțelege această boală, este important să înțelegem de ce fluxul sanguin adecvat către creier este crucial pentru funcționarea noastră. Deci, cum circulă sângele în capul și gâtul nostru.

Artera carotidă este o arteră mare al cărei puls poate fi simțit punând degetele de ambele părți ale gâtului. Are originea din aortă ca arteră carotidă comună și se împarte lângă laringe în artere carotide externe și interne.

Arterele carotide externe furnizează sânge către față și scalp. Cele interioare transportă sânge în zonele frontale și laterale ale creierului.

Sângele este transportat la creier prin două artere pereche, arterele carotide interne și arterele vertebrale. Arterele carotide interne alimentează arterele frontale, iar arterele vertebrale alimentează zonele posterioare ale creierului. Pe măsură ce trec prin craniu, arterele vertebrale drepte și stângi se conectează pentru a forma o singură arteră bazală.

Artera bazilară și arterele carotide interne comunică între ele într-un inel de la baza creierului, care se numește Roata Willis.

Sângele este transportat către față și scalp prin arterele carotide externe pereche. În spatele maxilarului, artera carotidă externă este împărțită în artere faciale, maxilare, temporale superficiale și occipitale.

Care este esența bolii moyamoya?

Boala Moyamoya este o stenoză cronică și progresivă a arterelor carotide interne de la baza creierului, unde este împărțită în mijloc șifață. Pereții arterelor se îngroașă, ceea ce se traduce printr-o scădere a diametrului lor intern și, prin urmare, printr-un flux sanguin mai rău.

Îngustarea progresivă poate duce la închiderea completă a arterei și la un accident vascular cerebral. Pentru a se roti înainte de ischemie, creierul creează vase de sânge colaterale pentru a furniza sânge bogat în oxigen acelor părți ale creierului care nu îl primesc.

Aceste vase colaterale minuscule, vizibile pe angiogramă, au un aspect cețos, transparent, ceea ce japonezii au numit moyamoya, adică nori de fum. Garniturile sunt mai delicate decât articolele normale. Pot izbucni și pot sângera în creier.

Cauze ale bolii moyamoya

Nu sunt cunoscute. Se știe, însă, că incidența maximă apare în prima, a treia și a patra decadă de viață, astfel încât copiii și adulții tineri suferă de obicei de boală. Asia are cel mai mare număr de cazuri de boală, dar apare și în Europa. Boala afectează femeile ceva mai des.

Boala Moyamoy: simptome

Simptomele pot apărea brusc, chiar și la o persoană anterior sănătoasă. Simptomele diferă în funcție de vârsta la care a apărut boala.

Simptomele moyamoy la copii sunt: ​​

  • hemiplegie
  • amețeli
  • dureri de cap
  • convulsii
  • mișcări involuntare
  • retard mintal

Aceasta este doar o descriere enciclopedică uscată a simptomelor care însoțesc boala. În realitate, totuși, pacienții suferă de o durere de cap inimaginabilă care provoacă vărsături, provoacă pierderea conștienței, pierderea abilității de a vorbi, suferință greu de înțeles.

La adulți, în afară de simptomele deja menționate, există și accidente vasculare cerebrale, hemoragii subarahnoidiene și simptome de AIT, adică atac ischemic tranzitoriu.

În literatura medicală există și cazuri de apariție familială a bolii (aproximativ 10%). Atunci vorbim despre baza genetică a bolii, un tip de moștenire autozomal multifactorial.

Au fost raportate, de asemenea, multe cazuri de boală moyamoya care coexistă cu alte afecțiuni grave. Acestea includ:

  • boala lui Graves
  • leptospiroză
  • tuberculoză
  • anemie aplastică
  • Anemia lui Fanconi
  • Echipa Aperta
  • sindromul Down
  • sindromul Marfan
  • scleroză tuberoasă
  • boala Hirschsprung
  • ateroscleroză
  • coarctație aortică
  • hipertensiune

Boala poate apărea după leziuni vasculare după radioterapie, din cauza prezenței unui anticoagulant lupus, a unei leziuni craniene sau a unei tumori în zonăȘa turcească.

Moyamoya se dezvoltă în etape care pot fi surprinse în examinările angiografice ulterioare. Începe cu îngustarea arterelor carotide interne. Odată inițiat, procesul de blocare a arterelor continuă. Niciun medicament cunoscut nu poate inversa blocajul.

boala Moyamoy: tratament

Nu au fost dezvoltate medicamente care să oprească progresia bolii. Chirurgia este de obicei recomandată la pacienții cu AIT sau accident vascular cerebral recurent sau progresiv.

Există mai multe tipuri diferite de tratamente disponibile, toate fiind concepute pentru a ajuta la prevenirea accidentelor vasculare cerebrale ulterioare prin restabilirea (revascularizarea) fluxului sanguin în zonele afectate ale creierului.

Procedurile care pot fi împărțite în două grupuri includ conexiunea directă sau indirectă între vasele de sânge.

În general, procedurile de bypass direct sunt efectuate pe adulți și copii mai mari, în timp ce procedurile indirecte sunt preferate pentru copiii cu vârsta sub 10 ani.

Boala Moyamoy: prognostic

Prognosticul pentru pacienții cu moyamoya este dificil de prezis, deoarece istoria naturală a bolii nu este bine cunoscută.

Moyamoya poate progresa lent cu AIT sau accidente vasculare cerebrale intermitente sau poate progresa rapid.

Prognosticul general al pacienților cu boala moyamoya depinde de cât de repede apare și de cât de mult se blochează vasele. De asemenea, este important modul în care organismul pacientului face față formării circulației colaterale.

Soarta pacienților depinde și de cât de repede sunt supuși unei intervenții chirurgicale pentru a-i proteja de un accident vascular cerebral.

La pacienții care au suferit un accident vascular cerebral, este, de asemenea, extrem de important să se introducă terapia fizică, logopedia și terapia ocupațională în terapie pentru a-i ajuta să-și recapete funcția și să facă față dizabilității.

Citește și:

  • Reabilitarea accidentului vascular cerebral - principii ale îngrijirii medicale
Despre autorAnna Jarosz Un jurnalist care s-a implicat de peste 40 de ani în popularizarea educației pentru sănătate. Câștigător al multor concursuri pentru jurnaliștii care se ocupă de medicină și sănătate. Ea a primit, printre altele Premiul de încredere „Golden OTIS” la categoria „Media și sănătate”, St. Kamil a acordat, cu ocazia Zilei Mondiale a Bolnavului, de două ori „Penul de cristal” în cadrul competiției naționale pentru jurnaliștii care promovează sănătatea și numeroase premii și distincții în competițiile pentru „Jurnalistul medical al anului” organizate de Asociația Poloneză a Jurnalişti pentru Sănătate.

Categorie:

Boli genetice