Leucemia cu celule păroase (HCL) este un tip rar de leucemie limfocitară cronică. Nu există un remediu pentru leucemia cu celule păroase, dar tratamentele actuale pot duce la ani de remisie. Care sunt cauzele și simptomele leucemiei cu celule păroase? Cum se tratează și care este prognosticul?

Leucemia cu celule păroase(leucemia cu celule păroase - HCL) este o boală rară care este o hiperplazie neoplazică destul de „benignă” a liniei B a sistemului limfatic. Reprezintă 2% din toate leucemiile și 8% din bolile limfoproliferative cronice.

Leucemia cu celule păroase își datorează numele celulelor găsite în sângele periferic.

Acestea sunt celule limfoide mari, cu un nucleu oval sau în formă de rinichi, mai rar rotund, cu unul sau mai mulți nucleoli și o citoplasmă ciliată, zimțată, care le conferă un aspect „păros” caracteristic.

Pe baza observațiilor microscopice, cercetătorii americani Robert Schrek și William J. Donnelly au propus în 1966 ca acest subtip de leucemie să fie etichetat „celulă păroasă”.

În leucemia cu celule păroase, aceste „celule păroase” (limfocite B canceroase) se acumulează în splină și măduva osoasă, perturbând producția de globule albe normale, globule roșii și trombocite.

Leucemie cu celule păroase: cauze

Ca și în cazul majorității leucemiilor și limfoamelor, etiologia acestei boli este necunoscută. Până în prezent, nu au fost identificați factori genetici sau de mediu responsabili pentru apariția și dezvoltarea acestuia.

La 23 ianuarie 2003, Institutul American de Medicină (IOM) a publicat un raport intitulat „Veteranii și agentul portocaliu” care a arătat că există o „legătură suficient de documentată” între expunerea la erbicid și dezvoltarea ulterioară a limfocitarului cronic. leucemii de tip B (inclusiv HCL) și limfoame în general.

Baza cercetării în această direcție a fost starea precară de sănătate a multor veterani care au servit cândva în Vietnam, care au fost atunci în contact cu erbicide.

Următorii sunt factori care vă pot crește probabilitatea de a dezvolta leucemie limfocitară cronică (LLC), inclusiv leucemie cu celule păroase (HCL):

  • vârstă:mediu sau mai în vârstă (probabilitate crescută de apariție, în special la bătrânețe
  • sex: bărbații se îmbolnăvesc de patru ori mai des
  • rasă: alb
  • leucemie limfocitară cronică sau cancer al sistemului limfatic din istoric familial
  • persoane care au rude care sunt evrei din Europa de Est

Leucemie cu celule păroase: simptome

  • 85-90 la sută dintre pacienți au splenomegalie, adică mărirea splinei, iar în 25 la sută dintre aceștia ajunge la o dimensiune foarte mare - chiar și 7,5 kg!
  • disconfort abdominal cu o senzație de plenitudine excesivă și dureri în hipocondrul stâng rezultate din splenomegalie semnificativă
  • măduvă slabă și fibrotică
  • tendință de sângerare la aproximativ 25 la sută dintre pacienți din cauza trombocitopeniei
  • obosesc ușor
  • slăbește
  • amețeli
  • de obicei fără limfadenopatie însoțitoare - ganglioni limfatici măriți
  • infecții neutropenice recurente (o afecțiune hematologică care implică un număr scăzut de neutrofile) în 30 la sută, unele cu infecții cauzate de microorganisme atipice
  • hepatomegalie (ficat mărit) la 30-40 la sută dintre pacienți

Leucemie cu celule păroase: diagnostic

  • hemograma periferică cu frotiu manual:

agravarea anemiei hipocrome cu anizocitoză și poikilocitoză - hemoglobină<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • teste citochimice:

95% reacție pozitivă la fosfatază acidă rezistentă la tartrat

  • imunofenotipări:

Mielofibroza și alte limfoame de grad scăzut ar trebui incluse în diagnosticul diferențial!

tipic: CD11c, CD25, CD103 și HC2 pozitiv, care diferențiază HCL și alte boli limfoproliferative cronice, aspirația măduvei este adesea imposibilă - „biopsie uscată” din cauza fibrozei crescute

  • trepanobiopsie:

dezvăluie infiltrate focale sau difuze de HCL, unde celulele au un „halo” citoplasmatic caracteristic. Diagnosticul este confirmat prin imunocitochimie cu anti-CD20/DBA-44 și anti-TRAP

  • CT (tomografia computerizată) a abdomenului detectează ganglionii limfatici măriți (15-20 la sută dintre pacienți)

Leucemie cu celule păroase: tratament

Boala progresează foarte lent, uneori deloc. Din acest motiv, la unii pacienți, adesea mai în vârstă, cu sau fără splenomegalie și citopenie minime, evoluția poate fi observată doar.

La majoritatea pacienților, însă, se întâmplă la un moment datnevoia de tratament. Tratamentul este necesar atunci când concentrația hemoglobinei este sub 6,21 mmol/l, neutropenie sub 1,0 x 109/l, trombocitopenie sub 100 x 109/l, splenomegalie marcată, infecții recurente, progres dincolo de ganglioni, complicații autoimune, leucemie severă sau o boală progresivă. Interesant este că inițierea timpurie a terapiei nu crește semnificativ șansele pacientului de a prelungi perioada de remisie. Rețineți că nu există un remediu pentru leucemia cu celule păroase, dar tratamentele actuale pot duce la remisie de ani de zile.
• Management de susținere: deosebit de important în stadiile incipiente ale tratamentului, când citopenia crește, este tratarea promptă a infecției. Acordați o atenție deosebită riscului crescut de infecții fungice atipice.

• Splenectomia (înlăturarea splinei) este indicată în splenomegalia severă și este benefică în tratamentul pancitopeniei severe la pacienții cu infiltrare minimă a măduvei osoase. Tratamentul medicamentos trebuie evitat timp de 6 luni după splenectomie.

• Analogii purinelor sunt în general acceptați în terapia de primă linie. Necesită profilaxia infecțiilor cu P. carini și iradierea produselor sanguine.

• Deoxicofomicină în bolus la fiecare 1-2 săptămâni pentru răspuns maxim plus două cicluri. Clearance-ul creatininei trebuie verificat înainte de a începe. 75 la sută dintre ei intră în remisie completă.

• Infuzia de cladribină timp de 7 zile oferă o șansă comparabilă de remisie, dar poate fi mai puțin durabilă.

• INF-alpha.

• G-CSF util la pacienții cu neutropenie profundă Tratamentul trebuie monitorizat prin trepanobiopsie cu CD20 / BDA-44 și colorație TRAP.

Merită știut

Leucemie cu celule păroase: prognostic

Nu există o clasificare a severității bolii. Răspunsul la tratament este probabil cel mai bun factor de prognostic. Limfadenopatia abdominală crescută la diagnostic se corelează cu un răspuns slab la tratamentul de primă linie.

Leucemia cu celule păroase permite a 95 la sută dintre pacienți să supraviețuiască timp de 5 ani. Unii oameni pot obține remisie pe termen lung cu un tratament modern. Pentru alții, tratamentul atent al bolii recidivante (progresive) poate duce la o supraviețuire prelungită, de bună calitate. Dacă remisiunea este obținută pentru mai mult de 5 ani, atunci este probabil o remisiune suplimentară cu același medicament.

Categorie:

Oncologie