Ceruloplasmina (feroxidaza) este o proteină cu ioni de cupru în structură. Este considerată principala proteină de cupru din plasma umană. Concentrația acestei enzime este testată atunci când se suspectează metabolismul cuprului. Ce pot arăta rezultatele testelor? Care este funcția ceruloplasminei în corpul uman?

Ceruloplasmina( feroxidază ) este o proteină aparținând oxidazelor multimerice, adică enzime care conțin atomi de cupru, capabile să catalizeze oxidarea substraturilor . Este cea mai importantă proteină purtătoare de cupru din sânge. Ceruloplasmina joacă, de asemenea, un rol în metabolismul fierului în corpul nostru.

Ceruloplasmină - funcții

Ceruloplasmina este o enzimă sintetizată în ficat. Conține 6 atomi de cupru în structura sa proteică. Ea este responsabilă de transportul metalului menționat. Peste 95% din cuprul transportat în organism este legat de ceruloplasmină.

Activitatea enzimatică a proteinei descrise se referă la conversia ionilor de fier 2+ în ioni de fier oxidat 3+. Datorită acestui fapt, ajută la transportul acestui element în organism.

Concentrația normală de ceruloplasmină într-un organism sănătos este de 20-50 mg/dL.

Ceruloplasmină în procesele antioxidante

Cerruplasmina în afară de funcțiile legate de transportul cuprului și transformarea ionilor de fier, are și capacitatea de a elimina radicalii superoxid. Jetul este o formă reactivă de oxigen care, dacă nu este dezactivată, poate provoca daune organismului.

Ceruloplasmina în procesele oxidative

Ceruplasmina este, de asemenea, responsabilă pentru realizarea reacțiilor de oxidare. Această enzimă activează oxidarea diferiților compuși complecși din organism. Acest grup include:

  • norepinefrină
  • serotonină
  • compuși sulfhidril
  • acid ascorbic

Când scad nivelul de ceruloplasmină?

Datorită faptului că ceruloplasmina este sintetizată în ficat, concentrația acesteia în sânge scade atunci când acest organ este perturbat.

Alte cauze ale nivelului scăzut de ceruloplasmină în sânge:

  • fundal genetic
  • niveluri scăzute de cupru în organism asociate cu malnutriție
  • absorbție insuficientă a cuprului din intestin -Boala Menkes (boala părului creț)
  • boala Wilson
  • supradoză de vitamina C
  • sindrom nefrotic

Concentrația de ceruloplasmină în sânge depinde de concentrația de cupru din organism. Forma enzimei fără ioni metalici se numește apoceluroplasmină. Este instabil și se descompune dacă ionii de cupru nu sunt atașați de el.

Când sunt nivelurile de ceruloplasmin prea mari?

Ceruloplasmina aparține așa-numitelor proteine ​​de fază acută. Aceasta înseamnă că nivelul său crește în cursul proceselor inflamatorii din organism. Necroza tisulară și inflamația cronică pot duce la o creștere a sintezei acestei enzime în ficat.

Niveluri mai mari decât cele normale de ceruloplasmină apar atunci când:

  • otrăvire cu cupru
  • deficit de zinc
  • gravidă
  • luând contraceptive hormonale orale
  • limfom
  • inflamație
  • artrită reumatoidă
  • angină
  • boala Alzheimer
  • schizofrenie

Mutații ale genei care codifică ceruloplasmina

Mutațiile în informația genetică pentru ceruloplasmină sunt extrem de rare. Boala cauzată de acest tip de leziuni este aceruloplasemia. Ca urmare, există o acumulare excesivă de fier în organism.

Acumularea acestui metal în creier duce la simptome neurologice caracteristice, cum ar fi:

  • ataxie cerebeloasă
  • demență

Excesul de fier se poate acumula și în ficat, pancreas și chiar în retina ochiului. Acumularea acestui element poate duce la

  • ciroză hepatică
  • tulburări hormonale
  • pierderea vederii

Ceruloplasmină - Testul nivelului de ceruloplasmină

Această măsurătoare nu este un test standard pentru chimia sângelui. Testul se efectuează în cazul suspiciunii de tulburări ale metabolismului cuprului precum și în cazul unor afecțiuni hepatice.

Măsurarea concentrației de ceruloplasmină în sânge este utilizată în principal pentru a diagnostica boala Wilson. Pe parcursul cursului său, există o scădere semnificativă a nivelului enzimei care transportă cuprul în plasma sanguină.

Pe lângă nivelul de ceruloplasmină, de obicei se recomandă măsurarea concentrației de cupru din plasma sanguină și determinarea conținutului acestuia în urină timp de 24 de ore.

Testul se efectuează de obicei pe pacienți cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani care au fost diagnosticați cu ciroză sau hepatită de cauză necunoscută. Simptome suplimentare care sunt o indicație pentru măsurare:

  • tremurări ale membrelor superioare
  • saliva
  • tulburări de apetit
  • dificultăți în deplasare
  • tulburări de comunicare
  • probleme de echilibru

De ce scade ceruloplasmina în timpul bolii Wilson?

Boala Wilson este strâns legată de sinteza insuficientă a ceruloplasminei din apoceruloplasmină în organism. Tulburarea este genetică.

În timpul bolii, concentrația de cupru din organism crește. Este legat de perturbarea transportului cuprului. Drept urmare, cuprul nu se leagă corect de proteina de transport.

Într-un organism sănătos, excesul de element este excretat cu bila sub formă de ceruloplasmină. Acest proces este perturbat la cei care suferă de boala Wilson.

Acest lucru se datorează deteriorării sintezei ceruloplasminei din apoceruloplasmină în hepatocite. Motivul pentru aceasta este un defect al proteinei care furnizează acest element celulelor hepatice.

Cuprul nu ajunge la apoceruloplasmină în hepatocite, în timp ce se acumulează în organism.

În timpul bolii Wilson, ionii de metal se acumulează nelegați în plasmă și organe, inclusiv ficatul și creierul. Procesul duce la afectarea organelor prin efectele toxice ale cuprului.

Boala Wilson este o boală congenitală, dar nu prezintă simptome evidente în primii ani de viață. Disfunctiile apar de obicei la pacientii intre 10 si 40 de ani. Datorită acumulării de cupru în ficat, o mare parte dintre pacienți dezvoltă ciroză sau inflamație hepatică.

Majoritatea pacienților cu boala Wilson dezvoltă tulburări neuropsihiatrice. Ele sunt legate de acumularea de cupru în creier. Cele mai frecvente simptome ale sistemului nervos sunt: ​​

  • tulburări de dispoziție
  • tulburări de personalitate
  • tulburări cognitive
  • simptome psihotice

Din cauza nespecificității simptomelor, boala Wilson este diagnosticată incorect ca diferite tipuri de tulburări mintale, de exemplu schizofrenie.

Simptomele caracteristice ale bolii Wilson sunt: ​​

  • mâini tremurând
  • apetit scăzut
  • tulburare de scriere
  • saliva
  • dezechilibru
  • tensiune musculară excesivă
  • tulburare de vorbire
  • tulburări de deglutiție
  • mișcări involuntare

Prezența acestor simptome poate fi o indicație pentru a testa nivelul de ceruloplasmină din sânge.

Un simptom foarte caracteristic al bolii Wilson este apariția unui cerc colorat pe corneea ochiului. Schimbarea se numește inelul Kayser-Fleischer. Confirmarea prezenței sale peochiul este una dintre procedurile de diagnosticare.

Despre autorSara Janowska, MA în farmacieDoctorand la studii de doctorat interdisciplinare în domeniul științelor farmaceutice și biomedicale la Universitatea de Medicină din Lublin și Institutul de Biotehnologie din Białystok, absolvent de studii farmaceutice la Universitatea de Medicină din Lublin, cu specializarea în Medicină a plantelor. Ea a obținut o diplomă de master susținând o teză în domeniul botanicii farmaceutice privind proprietățile antioxidante ale extractelor obținute din douăzeci de specii de mușchi. În prezent, în activitatea sa de cercetare, se ocupă de sinteza de noi substanțe anticancerigene și de studiul proprietăților acestora pe liniile de celule canceroase. Timp de doi ani a lucrat ca maestru în farmacie într-o farmacie deschisă.

Categorie:

Cercetare