Anemia hemolitică (anemie hemolitică) este un grup de boli ale sângelui, sau de fapt una dintre componentele sale - globulele roșii. În cursul anemiei hemolitice, acestea sunt distruse prea repede, iar cauza poate fi atât defecte ale structurii globulelor roșii, cât și boli ale altor organe. Anemia hemolitică, în afară de simptomele tipice tuturor tipurilor de anemie, precum oboseala și dificultățile respiratorii, prezintă mai multe simptome caracteristice. Merită să aflați când puteți suspecta această boală și care sunt simptomele ei.

Anemia hemolitică( anemie hemolitică ) este o scădere:

  • niveluri de hemoglobină (în rezultatele testelor de laborator HGB sau HB sub 14 g/dl pentru bărbați și 12 g/dl pentru femei)
  • hematocrit (HCT sau HT sub 40% la bărbați și 37% la femei)
  • eritrocite - globule roșii (RBC mai puțin de 4,2 milioane / μl la bărbați și 3,5 milioane / μl la femei)

prin distrugerea globulelor roșii circulante într-un proces numit hemoliză.

Anemia hemolitică: simptome

Când apar simptomele?

Dacă această boală este congenitală, simptomele vor apărea la o vârstă fragedă, chiar și la copiii mici. Cu toate acestea, dacă se dobândește anemie hemolitică, simptomele vor apărea la adulți, cel mai adesea după diagnosticul unei boli în care apare hemoliză (de exemplu, după diagnosticul de lupus sistemic), foarte rar poate fi primul simptom al unei alte boli.

Care este severitatea simptomelor?

Dacă hemoliza este minoră și durează mult timp, boala poate să nu provoace niciun disconfort. Cu toate acestea, dacă există o scădere bruscă a globulelor roșii, simptomele vor începe destul de repede, iar dacă scăderea este mare, poate pune viața în pericol.

Ce simptome pot apărea?

Orice anemie, indiferent de cauză, poate duce la simptome precum:

  • slăbiciune
  • oboseală ușoară
  • tulburări de concentrare și atenție
  • dureri de cap și amețeli

și afecțiuni mai puțin frecvente:

  • bătăi mai rapide ale inimii
  • scurtarea respirației

În cazul hemolizei, de obicei ne ocupăm și de icter, care este rezultatuleritrocitele sunt distruse prea repede în raport cu posibilitatea metabolismului lor, în plus, pot apărea mărirea splinei și mărirea ficatului.

Uneori persoanele care suferă de anemie hemolitică au și calculi biliari, deoarece componenta bilei, bilirubina, este și ea un produs al metabolismului eritrocitar, dacă este prea mult din acest compus, precipită sub formă de calculi.

Simptomele rămase sunt specifice entităților individuale ale bolii și rezultă din mecanismele care provoacă anemie descrise mai sus:

  • Sferocitoza congenitală este caracterizată prin creșterea anormală a osului, calculi la vezica biliară și crize hemolitice. Acestea din urmă sunt condiții care pun viața în pericol în care există, printre altele, slăbiciune, greață, febră, dureri abdominale, frecvență cardiacă crescută și insuficiență renală acută
  • deficiențele enzimelor eritrocitare se caracterizează prin: icter, urină închisă la culoare și dureri abdominale, care apar din cauza anumitor medicamente, stres și infecții
  • methemoglobinemia (unul dintre defectele hemoglobinei), la rândul său, este o modificare a valenței fierului prezent în eritrocite, deci nu poate lega și transporta oxigenul. Un simptom caracteristic este cianoza, cel mai vizibil în jurul gurii sau lobului urechii
  • anemie falciforme, manifestată prin icter, calculi biliari, întârziere de creștere, mărirea inimii, obstrucție vasculară care provoacă ischemie de organ

În cazul bolilor autoimune și al limfoamelor, simptomele acestora domină, iar simptomele anemiei în aceste cazuri pot include:

  • durere la înghițire
  • dureri de spate
  • dureri de stomac
  • febră
  • urină roșie
  • și dacă hemoliza are loc în vasele mici, rezultă cheaguri.

Prin urmare, spectrul de simptome este foarte mare și trebuie amintit că anemia hemolitică are diverse complicații.

Anemia hemolitică: complicații

Efectele acestei boli pot fi multe, începând cu cea mai puțin gravă:

  • pietre la vezica biliară
  • deficit de folat
  • ulcere ale pielii
  • tromboembolism venos
  • descoperire aplastică și hemolitică, asociată cu o scădere bruscă mare a celulelor sanguine și care reprezintă o amenințare directă pentru viață.

Anemia hemolitică: cauze

Anemia hemolitică este un grup de multe boli, cauzele acestora pot varia, dar rezultatul este întotdeauna distrugerea globulelor roșii.

În condiții normaleCelulele roșii din sânge trăiesc aproximativ 120 de zile, apoi sunt preluate de splină și descompuse acolo, iar fierul este stocat din ea.

Ca urmare a defecte ale eritrocitelor în sine sau ale altor organe precum ficatul și splina, acest proces are loc mai rapid, chiar și după 50 de zile.

În plus, odată cu creșterea hemolizei, măduva osoasă nu poate ține pasul cu producția de celule sanguine noi și care se reînnoiesc, ceea ce duce la o reducere a numărului de eritrocite.

Distrugerea crescută a celulelor sanguine pune, de asemenea, o presiune prea mare asupra enzimelor responsabile de metabolismul lor, procesul devine ineficient și metaboliții celulelor sanguine rămân în circulație.

Deficiența globulelor roșii este caracteristică tuturor anemiei (de exemplu, anemie cu deficit de fier sau anemie cu deficit de vitamina B12) și, prin urmare, unele simptome sunt comune și apar cu toate tipurile de anemie.

Intensificarea proceselor legate de descompunerea și prezența globulelor roșii în circulație dau simptomele caracteristice anemiei hemolitice.

Anemie hemolitică: tipuri

Anemia hemolitică poate fi rezultatul unei mutații genetice, apoi le numim congenitale sau dobândite, de exemplu în bolile autoimune. Primele dintre ele sunt cauzate de deteriorarea celulei sanguine în sine și sunt: ​​

  • defecte ale membranei celulelor eritrocitare - celulele sanguine au apoi o formă schimbată, de exemplu ovalocitoză, sau cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară - sferocitoza (forma sferică a celulei sanguine)
  • defecte ale enzimelor eritrocitare, așa-numitele enzimopatii - citoplasma eritrocitelor conține o serie de enzime necesare funcționării lor, anemia hemolitică poate fi rezultatul unui deficit a două enzime: glucozo-6-fosfat dehidrogenază și piruva kinaza, ele contribuie semnificativ la producerea de energie în eritrocite
  • defecte ale hemoglobinei, adică compus purtător de oxigen, acestea sunt hemoglobinopatii - anemie falciforme și metaemoglobinemie, în aceste boli capacitatea celulelor sanguine de a transporta oxigen este redusă și forma lor poate fi modificată, ceea ce le face mai predispuse a deteriora
  • formarea insuficientă a hemoglobinei - talasemie

În cazul anemiei dobândite, eritrocitele sunt normale, dar sunt distruse de factori externi.

Unul dintre mecanisme este procesele imunologice, care duc la producerea de anticorpi împotriva globulelor roșii.

Acestea pot fi produse în cursul multor boli: autoimune (de exemplu, lupus sistemic), leucemie limfocitară cronică, limfoame, după anumite medicamente, după transplanturi de organe, transfuzii de sânge și în așa-numiteleboala aglutinină rece și hemoglobinurie paroxistică la rece.

Un alt mecanism de distrugere extracelulară a eritrocitelor este anemia hemolitică microangiopatică. Un nume destul de complicat, ce înseamnă?

Celulele sanguine sunt distruse din diverse motive în arteriolele și venele mici, cum ar fi purpura trombotică trombocitopenică, sindromul hemolitic uremic sau infecții.

În mod interesant, acesta este și mecanismul de acțiune al unor otrăvuri, de exemplu veninul unor păianjeni sau vipere. Foarte rar, hemoliza apare ca urmare a deteriorării mecanice a eritrocitelor, de exemplu, după implantarea unei valve cardiace artificiale.

Anemia hemolitică: rezultatele testelor

Testul de bază care trebuie efectuat atunci când se suspectează anemie (nu numai anemie hemolitică) este hemoleucograma.

Anemia este indicată de o scădere a numărului de celule roșii din sânge, adică eritrocite, sub normal.

Pe baza altor parametri, putem evalua dacă celulele sanguine prezente în circulație au volumul potrivit (MCV), cantitatea potrivită de hemoglobină (MCH) și concentrația acesteia în celula sanguină (MCHC), acestea sunt parametri extrem de importanți care spun multe despre cauza scăderii numărului de celule roșii din sânge.

În cazul hemolizei, parametrii structurii eritrocitelor sunt de obicei în limitele normale, așa că avem de-a face cu așa-numita anemie normocitară, anemie normocromă, adică eritrocitele au dimensiunea potrivită, conținutul și concentrația adecvată de hemoglobină. .

Aceasta înseamnă indirect că procesul de producție este netulburat și corpul are toate substraturile necesare pentru producerea sa.

Numai în cazul talasemiei, în care procesul de producție este întrerupt, eritrocitele sunt mai mici și au un conținut mai mic de hemoglobină.

Un alt parametru important care poate fi găsit în hemograma sunt reticulocitele, etichetate „Ret.”. Reticulocitele sunt eritrocite tinere care au părăsit recent măduva osoasă, iar numărul lor crescut indică formarea intensivă de noi celule sanguine în măduva osoasă.

Această creștere a producției și creșterea reticulocitelor este un răspuns la numărul insuficient de celule roșii funcționale din sânge.

Testele mai avansate permit detectarea formelor rare, dar caracteristice ale eritrocitelor, de exemplu echinocite (eritrocite proeminente) în defecte enzimatice, eritrocite tiroidiene în talasemie, schistocite (fragmente de eritrocite) în microangiocite și anemie microangiopatice prezente și în eritrocite. Corpii Heinz în methemoglobinemie sau corpii Howel-Jolly în anemia falciformă.

Cercetările asupra globulelor roșii au fost făcute în detaliudescrise în articolul despre eritrocite. Analizele de sânge pot indica, de asemenea, abateri în următorul interval:

  • creșterea LDH (lactat dehidrogenază, adică o enzimă prezentă în eritrocite), aceasta este eliberată atunci când eritrocitul este distrus, de unde creșterea concentrației sale în sânge în timpul hemolizei
  • scaderea haptoglobinei (proteina care leagă hemoglobina liberă) scăderea acesteia se datorează faptului că metodele de laborator evaluează cantitatea de haptoglobină capabilă să lege hemoglobina, dacă acest compus este eliberat din eritrocitele deteriorate, particulele de haptoglobină disponibile se leagă de el. și sunt „invizibile” în timpul determinării de laborator
  • creștere a bilirubinei, care este produsul final al defalcării hemoglobinei.

Testul de urină arată: urobilinogen și hemoglobinurie, adică excreția unei cantități crescute de urobilină și hemoglobină în urină.

Acești compuși sunt îndepărtați dacă hemoliza este atât de gravă încât ficatul nu poate metaboliza eficient celulele sanguine deteriorate.

Formele individuale de anemie hemolitică au analize specifice, dar se efectuează rar și doar în centre specializate, acestea includ:

  • activitate scăzută a glucozo-6-fosfat dehidrogenazei
  • deficit de piruvat kinază
  • creștere a metHb (methemoglobinemie)
  • creștere a HbS și HbF (anemie falciforme)
  • și cel mai frecvent test direct Coombs (se efectuează în bolile autoimune, nu numai cele legate de hemoliză, dar în acest caz facilitează diagnosticul de anemie secundară).

Uneori, mai ales când diagnosticul este incert, se efectuează o biopsie de măduvă osoasă, care arată o formare crescută de noi celule roșii din sânge.

Tratamentul anemiei hemolitice

Tratamentul bolilor sângelui și ale sistemului hematopoietic este efectuat de un hematolog, deși diagnosticul de bază poate fi efectuat și de un medic de familie.

În ciuda varietății de cauze ale hemolizei, principiile de tratament sunt similare.

La pacienții cu un astfel de diagnostic, în primul rând, este necesar să se mențină un număr suficient de globule roșii în circulație, așa că uneori este necesar să se transfuzeze concentratele acestora.

Cu toate acestea, trebuie să furnizați întotdeauna ingredientele necesare pentru a crea noi globule roșii, adică acid folic și fier, dacă există prea puțin.

Înainte de a începe tratamentul pentru anemie, este necesar să se excludă natura secundară a acestei boli, adică să se trateze bolile care pot provoca anemie hemolitică și să se întrerupă medicamentele care o pot provoca.

O metodă comună de tratament pentru câțivaanemie: sferocitoză, talasemie, tulburări enzimatice este și ultima sa linie - îndepărtarea chirurgicală a splinei.

Acest organ prinde și distruge eritrocitele distorsionate, dar dacă sunt prea multe, acțiunea splinei provoacă anemie severă.

Îndepărtarea acestui organ este pentru a menține circulația celulelor sanguine anormale, dar parțial satisfăcătoare în circulație.

Înainte de efectuarea splenectomiei, se încearcă tratarea hemolizei în mod specific agentului cauzal:

  • în bolile autoimune, se folosesc glucocorticosteroizi, terapia imunosupresoare și plasmafereza (o procedură care vă permite să eliminați toți anticorpii din sânge, inclusiv anti-eritrocite)
  • în methemoglobinemie, puteți administra albastru de metilen, puteți utiliza o cameră de oxigen hiperbară și puteți folosi transfuzii de sânge interschimbabile. În cazuri ușoare, cronice - acid ascorbic și riboflavină
  • vitamina C și zinc sunt date în talasemie
  • în anemia cu celule falciforme - hidroxicarbamidă, analgezice și anticoagulante

Baza anemiei hemolitice este foarte diversă, precum și mecanismul prin care se produce deteriorarea celulelor sanguine, dar acestea sunt un grup comun de boli, deoarece rezultatul final este întotdeauna același - distrugerea unui tânăr, funcțional. eritrocite.

Aceasta, la rândul său, are numeroase consecințe, în primul rând sângele nu furnizează celulelor cantitatea de oxigen de care au nevoie pentru a funcționa corect, iar efectele pot varia de la oboseală și bătăi mai rapide ale inimii până la un atac de cord.

Dacă se suspectează anemie hemolitică, diagnosticul de bază trebuie pus la medicul de familie, totuși, hematologul decide despre teste și tratament mai avansate.

Categorie:

Cardiologie