Sindromul Goodpasture, sau sindromul pulmonar-renal, este o boală autoimună rară care afectează rinichii și plămânii. Sindromul Goodpasture poate pune viața în pericol, deoarece poate duce la insuficiență respiratorie și/sau renală foarte rapid, chiar și în câteva zile. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Goodpasture? Care este tratamentul?

Sindromul Goodpasture , altfelsindrom pulmonar-renal,aparține grupului de boli cunoscut sub numele de vasculită sistemică. În cursul sindromului Goodpasture, membrana bazală a vaselor glomerulare și alveolelor devin inflamate, ducând la sângerare în alveole și glomerulonefrită rapid progresivă. Boala pune viața în pericol deoarece foarte rapid, chiar și în câteva zile, poate duce la insuficiență respiratorie și/sau insuficiență renală.

Sindromul Goodpasture este rar (incidență în Europa - aproximativ 1/1 milion de locuitori/an), cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani și la cei de 50-65 de ani. Boala este mai des diagnosticată la bărbați decât la femei.

Sindromul Goodpasture (sindrom pulmonar-renal) - cauze și factori de risc

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună. În acest tip de boală, sistemul imunitar recunoaște celulele proprii ale organismului ca fiind străine și produce anticorpi împotriva lor care le atacă și le determină să se inflameze și să fie distruse. În cursul sindromului Goodpasture, anticorpii (anti-GBM) sunt produși împotriva membranei bazale a vaselor glomerulare și alveolelor. Leziunile de anticorpi ale vaselor de sânge ale glomerulilor duc la glomerulonefrită, care poate duce la insuficiență renală cronică. La rândul său, deteriorarea vaselor de sânge ale alveolelor duce la sângerare.

Factorii de risc sunt: ​​expunerea la hidrocarburi și fumul de tutun, inhalarea de cocaină și infecții.

Sindromul Goodpasture (sindrom pulmonar-renal) - simptome

Simptome ale afectării plămânilor de către boală:

  • scurtarea respirației - inițial poate fi indusă de efort, apoi paroxistic în repaus
  • tuse uscată
  • hemoptizie
  • uneoricianoză

Simptome ale afectării rinichilor de către boală:

  • hematurie
  • probleme cu urinarea (de exemplu, oligurie)
  • umflare pe tot corpul
  • hipertensiune
  • durere în regiunea lombară

În plus, pot apărea simptome generale, de obicei asemănătoare gripei, de ex. oboseală, febră, durere în mușchi și articulații, lipsă de poftă de mâncare.

Sindromul Goodpasture (sindrom pulmonar-renal) - diagnostic

Sunt efectuate teste de sânge pentru a detecta anticorpii anti-GBM. În cazul sindromului Goodpasture se mai găsește, printre altele, niveluri crescute de creatinină și uree în sânge, indicând afectarea rinichilor.

De asemenea, este necesar să se testeze urina, care arată, printre altele, prezența proteinelor sau a celulelor roșii din sânge.

Medicul testează și sistemul respirator. În timpul examinării cu stetoscopul, puteți auzi trosnituri și uneori chiar un suflu bronșic. Pe de altă parte, radiografia toracică arată umbre pete care sugerează modificări inflamatorii.

În unele cazuri, poate fi necesară o biopsie renală sau pulmonară.

Sindromul Goodpasture (sindrom pulmonar-renal) - tratament

Pacienților li se administrează glucocorticosteroizi și ciclofosfamidă. În plus, se efectuează plasmafereza - o procedură care curăță sângele de elemente nedorite - în acest caz, anticorpi anti-GBM.

La unii pacienți, rinichiul începe să funcționeze corect, de obicei în primele săptămâni de tratament. Cu toate acestea, 40-50 la sută. în ciuda tratamentului, rinichiul nu își recăpătă funcțiile. Apoi, este necesară terapia de substituție renală sub formă de hemodializă. După câteva luni, starea pacientului se poate îmbunătăți, iar hemodlioza poate să nu fie necesară. Cu toate acestea, experiența medicilor a arătat că recuperarea funcției renale la o dată ulterioară este rară. Dacă rinichiul nu începe să funcționeze corespunzător în primele săptămâni de tratament și pacientul are nevoie de terapie de substituție renală, aceasta înseamnă de obicei că insuficiența renală este ireversibilă.

Cu toate acestea, puteți preveni progresia insuficienței renale și chiar dezvoltarea acesteia. Este suficient să diagnosticați boala cât mai devreme posibil și să aplicați un tratament adecvat.

Categorie:

Sistemul imunitar