Sclerodermia este o boală ale cărei cauze nu au fost pe deplin explicate. Acestea iau în considerare, de exemplu, fondul genetic, imunologic, vascular și nocivitatea mediului extern. În sclerodermie, producția de colagen de către fibroblaste este crescută. Inițial apare umflarea întărită, urmată de indurare și dispariție.

Scleroza sistemică(în latinăsclerodermia ) este o boală autoimună rară, cronică, incurabilă, care implică țesutul conjunctiv. Deoarece țesutul conjunctiv este prezent în tot corpul, persoanele cu scleroză sistemică pot prezenta diferite combinații de simptome, motiv pentru care experiențele lor cu privire la boală pot varia.

Boala poate cicatrici pielea și organele majore, cum ar fi inima, plămânii, sistemul digestiv și rinichii și poate duce la complicații care pun viața în pericol, spre deosebire de tipul sistemic, se aplică numai pielii și țesuturilor profunde.

Scleroza sistemică - cauze

Cauzele sclerozei sistemice nu sunt încă pe deplin înțelese. Factorii genetici și de mediu, cum ar fi expunerea la siliciu, clorură de vinil sau tricloretilenă, sunt probabil să joace un rol. Un factor care poate influența și patogenia sclerodermiei este injectarea de silicon în timpul intervenției chirurgicale plastice la sân.

Prevalența bolii la femei poate fi explicată în principal prin teoria microchimerismului. Este supraviețuirea celulelor fetale din corpul mamei, care de obicei rămân inactive. Se suspectează că activarea acestor celule de către diverși factori poate duce la simptome ale bolii.

Sclerodermie sistemică - simptome

Sclerodermia provoacă numeroase modificări în organism, astfel încât simptomele pot fi împărțite în funcție de zona pe care o privesc.

Simptome de sclerodermie vizibile pe piele:

  • Sindromul Raynaud, adică palire paroxistică și mai târziu mâini albastre și umflare
  • modificări atrofice ale buzelor și nasului roșii
  • întărirea degetelor, falangele se pot subțierea și necroza
  • pot apărea modificări ale tipului de edem sclerotic sau semne la nivelul membrelor superioare și inferioare, față, gât și trunchi
  • în leziunile avansate, pot apărea contractura și imobilizarea mâinilor

Simptomele sclerodermiei pot apărea și ca modificări ale sistemului osos:

  • dureri articulare și inflamație a pungilor de tendon
  • îngustarea capsulelor articulare
  • dispariția tuberculilor unghiei
  • osteoporoză

Modificările în sistemul muscular dau simptome sub formă de dureri musculare cauzate de creșterea excesivă și inflamarea țesutului intermuscular.

Modificări ale microcirculației detectate în timpul examinărilor capilaroscopice au ca rezultat:

  • atrofia capilarelor
  • Anse vasculare în sindromul Raynaud dilatate în partea de mijloc

Modificările de organe dau simptome sub formă de:

  • dificultate la înghițirea alimentelor din cauza lărgirii și atoniei esofagului
  • hipertensiune arterială din cauza modificărilor vaselor mici ale rinichilor
  • scurtarea respirației și tuse din cauza fibrozei pulmonare
  • aritmii
  • tulburări de conducere
  • hipertensiune pulmonară
  • pericardită

Scleroză sistemică - diagnostic

Modificările care apar în cursul sclerodermiei sunt de obicei atât de caracteristice încât nu lasă nicio îndoială cu privire la diagnosticul acesteia. Testele de laborator utile în stabilirea unui diagnostic sunt: ​​

  • testare pentru nivelul de anticorpi împotriva centromerilor ACA
  • testarea nivelului de anticorpi împotriva antigenului nuclear Topoizomeraza I Scl-70

Se întâmplă să se comande și teste suplimentare, precum capilaroscopia, examinarea histologică sau electromiografică a țesutului muscular, precum și spirometria, ECG și ecocardiografia.

Scleroza sistemică - tratament

Datorită patogenezei necunoscute anterior a sclerodermiei, nu există încă un tratament cauzal eficient. Terapia este îndreptată împotriva proceselor de fibroză, precum și a modificărilor vasculare și inflamatorii și are ca scop ameliorarea simptomelor și prevenirea complicațiilor. Medicamentele utilizate sunt în principal:

  • imunosupresoare, de exemplu, ciclofosfamidă, metotrexat, ciclosporină A și, în cazuri severe, corticosteroizi și captopril
  • de medicamente care acționează asupra procesului de fibroză, cum ar fi: penicilamină și gama-interferon
  • medicamente vasculare: nifedipină, prostaciclină, dextran cu greutate moleculară mică, vitamina E

O atenție deosebită trebuie acordată modificărilor la nivelul plămânilor, care apar la mulți pacienți cu scleroză sistemică, dar nu sunt întotdeauna vizibile.

Boala pulmonară interstițială este principala cauză de mortalitate la pacienții cu scleroză sistemică, reprezentând aproape 35% din decesele asociate cu această boală, unul din patru în curs de dezvoltare.boală pulmonară notabilă în decurs de trei ani de la diagnosticare.

Este important ca pacienții și cei dragi să fie conștienți de faptul că chiar și modificările mici pot sugera boli pulmonare, deoarece cu cât astfel de simptome sunt raportate mai devreme, cu atât pacientul poate fi diagnosticat mai repede și poate primi sprijinul adecvat. Simptomele fibrozei pulmonare includ:

  • fără suflare
  • scurtă respirație la exerciții fizice, urcarea sau coborarea scărilor
  • precum și o tuse uscată, iritantă, care nu dispare

Categorie:

Dermatologie