Mastocitoza este o boală rară care aparține neoplasmelor mieloproliferative. Poate apărea atât la copii, cât și la adulți. La persoanele care suferă de mastocitoză, există o producție excesivă de mastocite, adică. mastocite, care aparțin grupului de celule albe din sânge. În mastocitoză, simptomele nu sunt întotdeauna vizibile - poate fi și asimptomatică. Prin urmare, pacienții rămân adesea nediagnosticați. Cum este mastocitoza cutanată diferită de mastocitoza sistemică? Aflați cum este tratată mastocitoza.

Mastocitozaeste practic un grup de boli caracterizate prin proliferare excesivă (multiplicare) și acumulare de mastocite în unul sau mai multe organe - cel mai adesea în măduva osoasă, piele, ficat absorbanți pentru spline și ganglioni.

Mastocitoză sistemică versus cutanată

Mastocitoza apare cu frecvență egală la bărbați și femei. Poate apărea la orice vârstă - atât la copii, cât și la adulți. Boala poate lua două forme: cutanată și sistemică.

În cazurile în care acumularea patologică de mastocite este limitată doar la piele, mastocitoza cutanată este diagnosticată atunci când mastocitele se acumulează în organele interne (cel mai adesea în măduva osoasă, ficat, splină și ganglioni limfatici). mastocitoză sistemică. Mastocitoza sistemică este adesea însoțită de afectarea pielii.

Mastocitoză la copii și adulți

Conform estimărilor, leziunile tipice ale pielii apar la aproximativ 80% dintre toți pacienții cu mastocitoză. La 3/4 dintre pacienți boala debutează în copilărie, în principal în copilărie, și se manifestă prin leziuni cutanate.

Al doilea vârf de incidență este cel de-al treilea-al patrulea deceniu al vieții. La 15% dintre pacienți, modificările sunt congenitale. La copii, boala este de obicei mai ușoară - de obicei sub formă de urticarie sau infiltrate solitare / multifocale și se poate rezolva complet în timpul adolescenței.

Spre deosebire de formele pediatrice, mastocitoza adultului este în mare parte sistemică, progresivă și mai agresivă. La majoritatea pacienților, nu sunt afectate doar organele interne, ci și pielea.

Mastocitoză - simptome

Din cauza lipsei de studii epidemiologice, este dificil să se determine cu exactitate frecvența mastocitozei. Se estimează că esteeste 10 din 100.000 de oameni. Experții notează, totuși, că unii pacienți rămân nediagnosticați.

Simptomele nespecifice ale bolii sunt de vină, inclusiv următoarele:

  • oboseală
  • pierdere în greutate
  • febră
  • scăderi ale tensiunii arteriale
  • boala ulcerului peptic
  • diaree
  • apariția durerilor și a leziunilor de tipul osteopeniei/osteoporozei

Pentru a pune un diagnostic corect - de aceea este adesea necesar să cooperăm strâns cu medicii: hematolog, alergolog, gastrolog și dermatolog.

În cele mai multe cazuri, afectarea pielii este primul simptom al bolii și adesea medicul dermatolog este cel care vizitează prima dată pacienții cu mastocitoză.

Mastocitoză - diagnostic și tratament

Diagnosticul de mastocitoză cutanată se bazează pe examenul histologic al probei de piele.

În cazul în care medicul suspectează mastocitoză sistemică, pe baza simptomelor generale ale pacientului, el sau ea trebuie să comande teste auxiliare, inclusiv:

  • hemoleucograma
  • biopsie de măduvă osoasă
  • examinarea organelor interne

- ecografie abdominală
- radiografie toracică
- evaluarea intestinului
- evaluarea scheletului

Scopul principal al tratării pacienților cu mastocitoză este prevenirea sau reducerea severității simptomelor.

În tratamentul mastocitozei cutanate, medicamente care acționează în principal simptomatic - reduc pruritul, reacțiile urticariene, senzația de bufeuri și afecțiunile sistemului digestiv.

În cazul mastocitozei sistemice, este necesar un tratament intensiv pentru a reduce numărul de mastocite.

Mastocitoză - educarea pacientului

Mastocitoza, atât cutanată, cât și sistemică, prezintă riscul unei reacții anafilactice. Apare la aproximativ 50% dintre adulți și aproximativ 5-10% dintre copiii cu mastocitoză. La adulți, cel mai adesea este asociată cu alergia la veninul de himenoptere, iar la majoritatea copiilor este provocată de un factor necunoscut.

Medicul curant trebuie să informeze pacientul despre factorii care pot duce la exacerbarea simptomelor de mastocitoză, în primul rând, și la reacția anafilactică. Acestea includ, printre altele:

  • jady
  • unele medicamente
  • schimbări de temperatură
  • radiație solară
  • alcool
  • unele alimente
  • aditivi alimentari sau conservanți alimentari
  • condimente picante
  • diferiți alergeni
  • efort fizic
  • stres
  • infecțiibacteriene și virale

Pacienții și părinții sau tutorii copiilor bolnavi ar trebui, de asemenea, instruiți cu privire la primul ajutor în cazul unui șoc anafilactic.

Mastocitoza este o boală care nu poate fi prevenită. Totuși, cheia unui tratament eficient este să consultați un medic cât mai curând posibil atunci când pacientul prezintă simptome tulburătoare, pentru a pune un diagnostic cât mai curând posibil și a începe tratamentul adecvat.

Categorie:

Oncologie