Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (sindromul Chug-Strauss) este o boală autoimună, adică o boală inflamatorie în care sistemul imunitar atacă celulele proprii ale organismului. Este o boală complexă care afectează multe organe și sisteme și, în unele cazuri, are consecințe grave.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită( sindromul Churg-Strauss ) este o boală reumatismală, iar cauzele ei - ca multe alte boli din acest grup - nu sunt exact cunoscute. Poate că predispoziția genetică și genele responsabile pentru funcționarea sistemului imunitar joacă un rol aici, dar nu s-a descoperit că persoanele bolnave prezintă un risc mai mare de a avea copii bolnavi.

Principalul mecanism din spatele apariției granulomatozei eozinofile este inflamația, care duce uneori la necroză - de obicei în arterele și venele mici, de unde ultima parte a denumirii bolii. Vasele de sânge ale tuturor organelor pot fi afectate, motiv pentru care această boală este atât de periculoasă și are atât de multe simptome diferite.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (sindromul Chug-Strauss) - esența bolii

După cum sugerează și numele, elementul său important este apariția unei cantități excesive de eozinofile (eozinofile). Aceste celule sunt o parte esențială a sistemului imunitar și reprezintă principala linie de apărare împotriva paraziților și sunt implicate în reacțiile alergice. Totuși, în cazul sindromului Churg-Strauss, prea multe eozinofile nu implică prezența infecțiilor parazitare sau a alergiilor - afecțiuni în care de obicei ne confruntăm cu un număr crescut al acestora. În acest caz, din motive necunoscute, ele se înmulțesc excesiv și sunt implicate în reacția inflamatorie în curs de desfășurare care duce la apariția granuloamelor, adică modificări histopatologice specifice. Ele sunt recunoscute la microscop, iar imaginea prezintă în principal diverse tipuri de celule ale sistemului imunitar, predominante eozinofilele menționate mai sus.

Incidența granulomatozei eozinofile cu poliangeită este de aproximativ 3-38 de pacienți la un milion de locuitori, deci este o boală destul de rară. Complicațiile sale pot avea consecințe grave. Merita sa fie mentionat,că această afecțiune are multe denumiri, inclusiv vasculită alergică granulomatoasă, granulomatoză alergică, sindrom Churga-Strauss, CSS și CS. Multiplicitatea lor corespunde varietatii de simptome, iar termenul „alergic” nu implică un mecanism de dezvoltare a bolii. Este folosit din cauza eozinofiliei actuale - tipice bolilor alergice.

Granulomatoză eozinofilă cu poliangeită (sindrom Chug-Strauss) - simptome

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită are o evoluție pe termen lung și imaginea sa se schimbă în timp.

1. Prima fază a bolii

Boala începe cu perioada prodromală, adică cu simptomele inițiale - cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani. Simptomele legate de sistemul respirator și modificările pielii sunt apoi dominante:

  • de urticarie, modificări care arată ca arsuri de urzică, care sunt o reacție alergică
  • papule ulcerative
  • piele care mâncărime

Cu toate acestea, în această perioadă mai tipice decât simptomele pielii sunt afecțiunile respiratorii, care apar de obicei în jurul vârstei de 30 de ani:

  • rinită alergică, adică nas înfundat și un nas care curge fără legătură cu infecția
  • polipi în nas
  • astm

Aceste simptome, deși toate sunt legate de sensibilizare, nu sunt legate de alergen, ci de excesul de eozinofile.

2. A doua fază a bolii

A doua fază a bolii este așa-numita faza eozinofilă. Există o cantitate crescută de ele în sânge. Simptomele din perioada prodromală persistă și, în plus, adaugă:

  • dureri de stomac
  • diaree
  • tuse
  • uneori hemoptizie

3. A treia fază a bolii

Ultima, a treia, fază are loc la mulți ani după dezvoltarea bolii, în medie după 3 ani, dar poate apărea chiar și după 30 de ani. Aceasta este perioada potrivită a bolii, adică faza de vasculită, iar simptomele prezente se aplică tuturor sistemelor. Cel mai adesea ele nu apar toate deodată, ci mai degrabă apar combinațiile lor de severitate variabilă - mai multe simptome deodată sau apar unul după altul. Există și forme oligosimptomatice, când simptomele sunt de intensitate scăzută.

Cele mai frecvente simptome se referă la sistemul respirator: simptomele persistă: astm bronșic (dispnee, respirație șuierătoare), tuse și hemoptizie, în plus, similar fazei inițiale, nas înfundat și curgător și polipi la nivelul nasului. Ocazional, sinuzita poate apărea ca un simptom al unei dureri de cap. Puțin mai puțin frecvente sunt modificările pielii: umflături dureroase - în principal pe coate, dosul mâinilor cu înroșire și uneori ulcerații și numeroase hemoragii dureroase minore sub piele, numitepurpură.

Alte sisteme nu sunt adesea ocupate, dar disfuncțiile lor sunt cea mai frecventă cauză de deces din această boală.

În cazul sistemului cardiovascular, există inflamație a mușchiului inimii, tulburări ale ritmului cardiac, senzația bătăilor rapide sau neregulate ale acestuia, lichid în pericard, care perturbă semnificativ buna funcționare a inimii. Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită poate duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă și afectarea arterelor coronare, provocând un atac de cord. Aceste boli sunt cea mai frecventă cauză de deces.

Sistemul nervos este adesea implicat. De obicei este vorba de leziuni ale nervilor periferici, adică neuropatie, manifestată prin tulburări de senzație, durere fulgerătoare, furnicături, senzație de căldură sau frig excesivă și afectează simetric doi sau doar unul dintre nervi.

Implicarea rinichilor nu este foarte frecventă. Ca urmare a bolii vasculare renale, se dezvoltă hipertensiune arterială, proteinurie, hematurie și glomerulonefrită (cu caracteristici histopatologice de necroză sau așa-numitele semilune). În cele din urmă, granulomatoza eozinofilă duce la insuficiență renală, o cauză frecventă de deces.

În cazul tractului gastrointestinal, sunt în prim plan afecțiuni precum gastroduodenita, precum și necroza și perforația intestinală. Apar dureri abdominale, diaree și sângerare.

Rareori, boala poate fi însoțită de dureri articulare și musculare.

Simptomele generale, cum ar fi starea de bine, febră, slăbiciune, scădere în greutate, pot apărea în orice moment al bolii.

Granulomatoză eozinofilă cu poliangeită (sindrom Chug-Strauss) - diagnostic

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită este o boală rară iar diagnosticul ei este luat în considerare numai după excluderea altor cauze ale simptomelor descrise, mai ales că simptomele sunt foarte necaracteristice și pot însoți multe alte boli.

Dintre testele auxiliare, cea de bază este hemograma cu frotiu - aici se observă eozinofilie și uneori anemie. În plus, alte teste pot arăta o creștere a VSH și CRP, iar în testele de urină - proteinurie, hematurie, care indică afectarea rinichilor și afectarea activității lor.

Un test mai specializat îl reprezintă anticorpii ANCA - sunt prezenți în sânge în proporție de aproximativ 60 la sută. bolnav.

Diagnosticarea sistemului respirator include în principal radiografie și tomografie computerizată. Acestea permit vizualizarea sinusurilor paranazale și plămânilor, și astfel identificarea sinuzitei sau sângerării alveolare, care se manifestă prinhemoptizie.

Cel mai important lucru în stabilirea unui diagnostic corect este examenul histopatologic, în timpul căruia medicul poate observa vasculită și granuloamele menționate anterior cu prezența eozinofilelor. Pentru a obține material pentru acest test, trebuie colectată o mică bucată de țesut - poate fi piele, mușchi, mucoasă nazală sau rinichi. Medicul decide care organ va fi, în funcție de simptomele predominante.

Alte teste, mai specifice altor organe, pot fi, de asemenea, utile în diagnosticare, iar performanța lor este decisă în funcție de tabloul clinic.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (sindrom Chug-Strauss) - tratament

Din păcate, nu este posibil să se vindece complet granulomatoza eozinofilă cu poliangeită. Cu toate acestea, se poate obține o remisiune completă, permanentă, adică inhibarea progresiei și activității bolii și eliminarea simptomelor acesteia. Cu toate acestea, acest lucru nu poate fi realizat la toți pacienții. Dacă boala este severă, este posibil ca efectele tratamentului să nu fie satisfăcătoare. Cel mai adesea, trebuie să luați medicamente de-a lungul vieții și să vă monitorizați starea de sănătate în mod frecvent pentru a detecta și a trata din timp orice deteriorare a organelor. Principalul tratament este suprimarea sistemului imunitar, adică imunosupresia. Medicamentele de primă alegere sunt glucocorticosteroizii, dacă nu aduc remisiune, se folosește și ciclofosfamida. În plus, în funcție de simptomele altor sisteme, se pot folosi medicamente sau metode de tratament mai specifice pentru a asigura funcționarea corectă a organismului pe cât posibil.

Categorie:

Sistemul imunitar