Sindromul West este un sindrom de epilepsie caracteristic populației din copilărie. Sindromul West ca epilepsie din copilărie este o boală destul de gravă, care rezultă, printre altele, din din faptul că poate duce la întârzieri intelectuale considerabile. Riscul de disfuncție mentală crește cu cât se începe mai târziu tratamentul sindromului West - deci care sunt simptomele acestei boli și ce ar trebui să-i determine pe părinți să viziteze un neurolog?

Sindromul Westeste unul dintre tipurile de epilepsie din copilărie. Numele acestei unități vine de la autorul primei descrieri a acesteia, publicată în 1841 în The Lancet - William James West.

În publicația sa, un medic englez a descris un caz al unui pacient care i-a fost foarte apropiat - această descriere îl privea pe fiul lui W.J. Vesta.

Conform statisticilor, sindromul West apare la 1 din 3500 de copii, băieții suferă de această boală ceva mai des. Boala începe de obicei între trei și douăsprezece luni.

Sindromul West: cauze

Orice afecțiuni asociate cu modificări organice ale creierului poate duce de fapt la sindromul West - patologii de acest fel pot apărea în perioada prenatală, precum și în perioada perinatală sau în momente diferite după nașterea unui copil . Cele mai frecvente tulburări care sunt asociate cu sindromul West sunt: ​​

  • hidrocefalie
  • microcefalie
  • polimikrogirie
  • Sindrom Sturge-Weber
  • scleroză tuberoasă
  • infecții congenitale (de exemplu, citomegalovirus)
  • encefalopatie ischemică hipoxică
  • hemoragii intracraniene
  • meningită și consecințele acesteia
  • boala siropului de artar
  • fenilcetonurie
  • sindromul Down
  • encefalopatii mitocondriale
  • malformații ale vaselor cerebrale
  • răni la cap

Chiar dacă un copil suferă de oricare dintre bolile enumerate mai sus, nu este întotdeauna posibil să se afle de ce un pacient mic dezvoltă crize epileptice.

Ipotezele oamenilor de știință se concentrează în prezent în principal pe perturbări ale numărului de neurotransmițători - neurotransmițătorul GABA atrage cea mai mare atenție. Alte teorii privesc unul dintre hormoni si anume corticoliberina hipotalamica(CRH).

Este posibil ca producerea acestei substanțe în cantități excesive să conducă la tulburări ale activității electrice a creierului și la convulsii epileptice asociate.
Uneori, copilul nu este capabil să detecteze vreo defecte în creierul și încă suferă de Sindromul West. În astfel de situații, boala este denumită idiopatică. De fapt, este destul de adesea imposibil să se stabilească cauzele sindromului West - până la 30% dintre pacienții cu această boală sunt diagnosticați cu forma idiopatică a acestui sindrom.

Sindromul West: simptome

Cele mai caracteristice ale sindromului West suntcrizele epileptice de flexie . În timpul unui astfel de atac, are loc o contracție bruscă, generalizată a mușchilor flexori.

  • Simptome de epilepsie la copii și adulți. Cum să recunoașteți epilepsia?

Efectul unei astfel de situații este că la un copil întins pe spate, capul este îndoit, împreună cu trunchiul, înainte. Există, de asemenea, îndoirea vizibilă a membrelor inferioare către corp, în timp ce membrele superioare ale copilului sunt cel mai adesea aruncate înainte.

Semnul distinctiv al convulsiilor care apar la un copil cu sindrom West este că de obicei apar în serie. Cel mai adesea, crizele apar atunci când copilul se trezește sau adoarme.

În sindromul West, însă, problema nu sunt doar crizele de epilepsie - convulsiile pot fi însoțite sau urmate de afecțiuni precum:

  • tulburări de conștiență
  • saliva
  • vărsături
  • spălare
  • neliniște psihomotorie
  • creștere semnificativă a transpirației

O altă problemă este caracteristică echipei lui West. Și anume, destul de des (mai ales în cazul lipsei tratamentului sau al eșecului în implementarea acestuia) dezvoltarea psihomotorie a copilului poate fi inhibată.

Sindrom West: diagnostice

Cel mai important lucru în cazul suspiciunii de sindrom West la un copil este un examen electroencefalografic (EEG). Situația cea mai favorabilă este atunci când acest test este efectuat atât în ​​timp ce copilul este treaz, cât și când copilul doarme.

O abatere a EEG, caracteristică sindromului West, este o înregistrare hipsaritmică (adică una în care, pe lângă neregularitatea înregistrării activității undelor cerebrale, multe unde ascuțite, uneori denumite vârfuri) sunt vizibile.
În diagnosticul sindromului West pot fi efectuate și multe alte teste pentru a găsi patologia responsabilă de boală.

În acest scop poate fi efectuatteste imagistice, precum imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată a capului - aceste teste sunt foarte importante deoarece, conform statisticilor, chiar și 8 din 10 copii cu sindrom West au abateri vizibile la testele de neuroimagistică.

Sunt de asemenea utilizate teste de laborator, cum ar fi hemoleucograma, teste de urină sau analiza lichidului cefalorahidian recoltat în timpul puncției.

Sindromul West: tratament

Tratamentul sindromului West se bazează în principal pe farmacoterapie. Terapia trebuie implementată cât mai curând posibil, deoarece cu cât este mai mare întârzierea dintre debutul bolii și începerea tratamentului acesteia, cu atât este mai mare riscul ca copilul să experimenteze o întârziere psihomotorie.

  • Tratamentul epilepsiei: tratament medicamentos, intervenții chirurgicale și efecte secundare

Medicamentele precum vigabatrina și derivații sintetici de corticotropină (ACTH) sunt cele mai frecvent utilizate în tratamentul sindromului West. Alte preparate, cum ar fi derivații de acid valproic, medicamentele din grupa benzodiazepinelor sau lamotrigina, sunt utilizate mai rar.

Rar folosit, dar una dintre opțiunile de tratament pentru sindromul West, este chirurgia epilepsiei.

Un alt efect care poate fi eficient la copiii cu sindrom West este utilizarea unei diete ketogenice (restricție bogată în grăsimi și proteine).

  • Dieta cetogenă (dietă cu conținut scăzut de carbohidrați)

Există într-adevăr dovezi că dieta ketogenă poate avea efecte benefice în această epilepsie a copilăriei, totuși, ea trebuie introdusă numai după consultarea medicului și numai după obținerea consimțământului acestuia.

Alte tratamente pentru epilepsie:

  • Stimularea nervului vag în tratamentul epilepsiei
  • Telemedicina în tratamentul epilepsiei

Sindromul West: prognostic

În cazul sindromului West, prognosticul este destul de prost. Statistic, aproximativ 5% dintre copii mor înainte de vârsta de cinci ani.

O varietate de probleme pot fi întâlnite la copiii supraviețuitori. Chiar și 90% dintre aceștia se confruntă cu tulburări cognitive, în timp ce o întârziere mintală semnificativă poate fi întâlnită la până la 70% dintre pacienți.

Tulburările mintale sub formă de comportament autist sau activitate psihomotorie excesivă sunt, de asemenea, frecvente. O altă problemă a sindromului West este că într-o proporție semnificativă (chiar și 6 din 10) dintre pacienți, convulsii epileptice vor apărea și în viața de adult.

Aproape jumătate dintre pacienți transformă sindromul West într-un alt tip de sindrom de epilepsie în copilărie, care este:

  • Sindrom Lennox-Gastaut

Un fenomen destul de interesant, deși încă de neînțeles pentru medicină, este că copiii cu sindrom West idiopatic au un prognostic mai bun decât cei care au fost diagnosticați cu o patologie legată de structurile sistemului nervos.

Mai multe informații despre pachetele pentru copii:

  • Sindroame de epilepsie
  • Epilepsie din copilărie cu absențe (picnolepsie, sindrom Friedman)
  • Epilepsia lui Roland

Ce altceva trebuie să știu despre epilepsie?

  • EPILEPS - ce trebuie să faceți și cum să ajutați pacientul
  • Convulsii: tipuri
  • Starea epileptică: cauze, simptome, tratament
  • Crize pseudoepileptice psihogenice

Categorie:

Neurologie