Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!
Boala Hirschsprung este o afecțiune rară, congenitală a inervației intestinului, care se caracterizează prin distensia intestinului cu un diametru mai mare de 6-7 cm.
Boala Hirschprungapare deja în perioada de dezvoltare, când migrarea caudală a celulelor de pe creasta nervoasă de-a lungultractului digestiveste oprită . Frecvența bolii este estimată la aproximativ 1: 5.000 de nașteri. Boala este mai frecventă la bărbați, raportul dintre băieți bolnavi și fete este de aproximativ 4: 1.
Boala Hirschsprung - simptome
Boala Hirschsprung se manifestă foarte devreme, deja în a 5-10-a zi a vieții unui copil. Primele simptome sunt inhibareameconiului . În plus, nou-născuții au abdomenul umflat și vărsă frecvent. Dacă este implicat un mic segment distal, sugarii alternează între constipație și diaree. Există inflamație a intestinelor și tulburări de apă și electroliți. Ocazional, intestinul se poate perfora.
boala Hirschsprung - și defecte însoțitoare
Dezavantajele pacienților cu boala Hirschsprung includ :
- defecte cardiace (în principal defecte ale septului atrial sau interventricular)
- displazie sau ageneză renală
- palato despicat
- defecte ale sistemului genito-urinar, inclusiv hipospadias
- malformații gastrointestinale - de exemplu, o singură arteră ombilicală sau hernie inghinală
- trăsături dismorfice faciale, defecte ale craniului
boala Hirschsprung - diagnostic
Diagnosticul se bazează pe: tablou clinic, examen fizic și radiologic, manometrie anală și examen histopatologic.
boala Hirschsprung - tratament
În caz de obstrucție completă, introduceți o sondă gastrică și aspirați orice conținut rămas, precum și efectuați perfuzii de curățare în intestinul gros. În cele mai ușoare cazuri, o clismă este efectuată într-un cadru spitalicesc. Lipsa îmbunătățirii califică pacientul pentru intervenție chirurgicală. Presupune îndepărtarea segmentului aganglionar și anastomoza segmentului corect inervat proximal cu restul segmentului periferic al rectului sau anusului.